Hipertermian Maligna

* Definición y Epidemiología
La hipertermia maligna (HM) también conocida como fiebre maligna, hiperpirexia o fiebre anestésica se define como el síndrome hipermetabólico que se presenta en pacientes genéticamente susceptibles tras la exposición a algún agente anestésico volante o y relajantes musculares desporalizantes, principalmente la combinación de halotano con succinilcolina, el conceptofue mundialmente conocida en el año 1960 cuando los ingleses Denborough y Lowel se interesaron e investigaron sobre el tema ya que trataron un paciente que casi falleció debido a hipertermia por anestesia general con halotano, oxido nitroso y oxigeno, descubrieron que 10 de sus 38 familiares habían muerto durante el proceso anestésico.
La incidencia exacta no se conoce, pero se calcula que sepresenta entre 1:10.000 a 1:15.000 en actos anestésicos en niños, 1:50.000 en adultos.
* Causas
Los pacientes tienen que ser susceptibles genéticamente, se conocen ciertos anestésicos locales gatillantes de hipertermia maligna del tipo halogenados como halotano, enflurano, isoflurano, desflurano, sevoflurano y el relajante muscular succinilcolina. Es importante destacar que el oxido nitroso,anestésicos locales, propofol, etomidato, tiopental sódico, ketamina, opioides, benzodiacepinas y relajantes musculares no despolarizantes no son gatillantes y por lo tanto seguros en pacientes susceptibles de hipertermia maligna.
* Diagnostico
En todo proceso quirúrgico, es fundamental la anamnesis, pero en la hipertermia maligna puede significar la diferencia entre la vida y la muerte delpaciente. La razón de esto, es porque la hipertermia maligna es un trastorno hereditario dominante, lo que quiere decir que se debe considerar a todos los miembros de una familia, en la cual ha ocurrido un episodio de hipertermia maligna, como susceptibles a esta.
Se sugiere realizar un interrogatorio minucioso en busca de antecedentes familiares y/o personales que indiquen susceptibilidad,tales como: fiebres no explicadas, convulsiones febriles, muerte durante la anestesia, enfermedades musculo esqueléticas, la miopatía de las fibrillas centrales y el síndrome neuroléptico maligno.
Además de la historia familiar e individual de los pacientes, actualmente existen dos pruebas diagnosticas para la detección de la HM: pruebas no invasivas e invasivas.
Entre las pruebas no invasivas seencuentra electromiografía, medición de parámetros fisiológicos en el curso de ejercicios musculares de intensidad creciente, en la cual se comparan los resultados con una tabla de valores perteneciente a individuos normales. Si aparece un aumento significativo del ácido láctico con ejercicios de poca intensidad, indica susceptibilidad a la HM. Y la última prueba no invasiva más utilizada es ladel fósforo, que consiste en estudiar el metabolismo celular muscular durante la contracción.
Entre las invasivas, la más utilizada y con mayor grado de confiabilidad, es el test de contractura con Halotano y cafeína. Es una técnica invasiva que consiste en la exposición de una biopsia de músculo recién extraída, habitualmente de los cuádriceps del paciente, a concentraciones crecientes dehalotano y cafeína. Da positivo cuando el músculo se contrae con una fuerza mayor de 0,2 gr con concentraciones de halotano inferiores al 0,2% y menos de 2mmol de cafeína. Cuando se muestra positiva con cafeína o con halotano, pero no con los dos, se habla de prueba equívoca, aunque desde el punto de vista práctico se debe considerar como sensible. Cabe destacar que esta prueba no está disponible enChile y en los Estados Unidos se realiza sólo en seis centros médicos.

* Tratamiento
Si no se logro identificar previamente a un paciente con HM, y este comienza con el cuadro durante el intraoperatorio es fundamental un reconocimiento precoz y la inmediata instauración del tratamiento.
Este consiste en:
* Interrumpir inmediatamente la anestesia y la cirugía
* Hiperventilar al...