Hipertricosi Lanuginosa Congenita

El Síndrome del Hombre Lobo (también llamado Hipertricosis Universal Congénita) es un claro ejemplo de que, en lo referente a la medicina, puedes encontrarte absolutamente de todo. Y, a veces, que larealidad supera con creces a la ficción.

Como suele suceder con estas anomalías tan raras, apenas se han estudiado. Sólo se sabe que se deben a una mutación que se expresa de forma autosómicadominante. La mayoría de veces los individuos lo adquieren por herencia familiar, pero otras veces aparecen mutaciones de forma espontánea. De todas formas, no se sabe la localización genética, ni cómoactúa dicha mutación.

Ell hecho de que la mutación se presente de forma autosómica dominante hace que sea normal que existan familias con numerosos miembros que posean esta alteración. Ya que hay un50% de probabilidades de que el descendiente posea el síndrome.

La razón por la que he entrecomillado la palabra enfermedad al principio es sencilla, en muchos de los casos, salvo la exageradapresencia de pelo, no sufren ninguna otra alteración. No tienen una esperanza de vida menor ni tienen mayor probabilidad de enfermar. Sin embargo, la presencia del individuo en la sociedad hace que amenudo se vea aislado, discriminado o maltratado física o psicológicamente, por lo que son proclives a tener serios problemas psicológicos. La sociedad es muy dura con respecto a aquello que desconoce yes diferente.

La mayoría de sujetos con esta anomalía han resultado ser bastante famosos a lo largo de la historia. Debido a su llamativo aspecto solían y aún siguen ejerciendo en el mundocirquense. Julia Pastrana es un ejemplo de ello.

Hubo además un caso muy llamativo que ocurrió en Tenerife, el que lo sufría se llamaba Pedro Gonzálvez. La familia de éste con el síndrome fue retratada yexpuesta en el castillo de Ambras, de ahí el nombre de una de las variantes.

Una de las razones por las que existe la fantasía del Hombre Lobo se debe a que podría haber sido asociado a este raro...