HIPERTROFIA CONGÉNITA DEL ESFÍNTER PILÓRICO

HIPERTROFIA CONGÉNITA DEL ESFÍNTER PILÓRICO
El píloro es la unión del estómago con el intestino delgado (duodeno). Funciona como puerta, ya sea abriéndose o cerrándose para impedir o dejar pasar los alimentos. En esta patología la musculatura pilórica se engrose de modo que, aun estando abierto, no permite que el alimento digerido pase a través del hacia el intestino, lo que impide elvaciamiento gástrico y consecuentemente origina vómitos.
La etiología de hipertrofia congénita del Píloro se desconoce y se menciona que es de etiología multifactorial donde se han incluido factores hereditarios, deficiencia de sintasa de óxido nítrico, anomalías de inervación del plexo mientérico y exposición a macrólidos.
Signos y síntomas:
Vómito de contenido gástrico postprandial hasta en el 100% de loscasos. En etapas avanzadas puede ser vómito en proyectil.
Lactante hambriento
Bajo peso / Desnutrición
Signos de Deshidratación – Depresión de fontanelas, mucosas secas, llanto sin lágrimas, piel seca, letargia.
Signo patognomónico – Palpación de Oliva Pilórica. Palpación profunda en cuadrante superior derecho.
Signo de "Pelota de Golf" – Posterior a la ingesta de agua se hacen evidentes lasondas peristálticas en epigastrio como resultado del esfuerzo del estómago contra la obstrucción pilórica
DIAGNOSTICO
Estudios de Laboratorio
Electrolitos – Se presenta una alcalosis metabólica hipoclorémica, hipocalémica.
Puede presentarse elevación de los niveles de bilirrubina no conjugada.
Ultrasonido (USG)– Método de elección, no invasivo con alta sensibilidad (90-99%) y especificidad (97-100%),permite realizar diagnóstico diferencial. El diagnóstico de Hipertrofia Pilórica se da con los siguientes hallazgos:
Diámetro total del píloro mayor de 15-18mm
Pared muscular pilórica mayor de 3-4mm
Longitud del canal pilórico de 14-20mm
Imagen de "doble riel" por estrechamiento de la luz intestinal.
Serie Esófago-Gastro-Duodenal (SEGD) – Método invasivo con alta sensibilidad y especificidad. Útilcuando el USG no es concluyente o la presentación clínica es atípica. Los hallazgos son:
Gastromegalia
Retraso del vaciamiento gástrico
Antro pilórico estrecho con imagen de "doble riel"
Signo de la cuerda – Conducto pilórico alargado y estrecho.
Importante la extracción por sonda del bario residual posterior al estudio para evitar broncoaspiración.
Diagnóstico Diferencial
Atresia pilórica –Vómitos no-biliares pero desde la primera toma. Imagen de única burbuja en Rx.
Atresia duodenal – Vómitos de contenido biliar precoces. Imagen de doble burbuja en Rx.
Reflujo Gastroesofágico
Mala técnica alimentaria
Espasmo Pilórico
Membrana antral
Malrotación intestinal
Gastroenteritis
Alergia a las proteínas de la leche

Piloromiotomía
OBJETIVO QUIRÚRGICO
La piloromiotomía es la incisión del músculodel pilo-ro para el tratamiento de la hipertrofia congénita del es­fínter pilórico (estenosis pilórica). Que puede Causar obs­trucción pilórica. Gástrica o ambas, la piloromiotomía de Ramstedt-Fredet es el procedimiento de elección para la corrección quirúrgica del defecto.
PATOLOGÍA
La estenosis pilórica se observa con mayor frecuencia en recién nacidos de 2 a 4 semanas de vida. Existe una fuerteasociación familiar. Es cuatro veces más frecuente en los varones y la incidencia es muy elevada si el primo­génito lo es.
Los signos y los síntomas de la obstrucción digestiva alta aparecen entre las 2 y las 6 semanas de vida; el pri­mer signo son los vómitos en chorro, que no contienen bilis. Los vómitos no tienen contenido biliar porque la obstrucción se produce cerca de la ampolla de Vater.El músculo hipertrofiado suele palparse como una masa móvil y dura en el cuadrante superior derecho. Otros síntomas asociados son la deshidratación, la pérdida de peso y la restricción del crecimiento. Los movimientos peristálticos se detectan como un movimiento involun­tario en forma de ondas del tubo digestivo. El diagnós­tico se realiza con la seriada gastroduodenal, en la que se observa...