Hipetermia Maligna

La hipertermia maligna es un síndrome hipermetabólico de carácter hereditario autosómico dominante; de baja incidencia pero potencialmente letal, afecta principalmente al sistema musculoesquelético, dando lugar a hipermetabolismo. Se desencadena por una reacción idiosincrática a la exposición a agentes anestésicos volátiles y relajantes musculares despolarizantes, principalmente con lacombinación de halotanocon succinilcolina.
Los pacientes presentan una elevación progresiva de la concentración citosólica de calcio en las fibras musculares estriadas, provocando falla multiorgánica
Su incidencia es mayor en la población infantil y adultos jóvenes sometidos a cirugía mayor, con formas más graves descritas en casos de cirugía de urgencias. Sin diagnóstico temprano y oportuno, la mortalidadalcanza 70 al 80%
El calcio juega un papel importante en la contracción muscular. La hipertermia maligna es un trastorno de la homeostasis del calcio en el interior de la célula. Los canales encargados de los movimientos de calcio entre retículo sarcoplásmico y mioplasma se abren de forma precoz y/o se prolongada en presencia de un agente halogenado

El sello distintivo de la enfermedad es laelevación en la concentración de calcio libre mioplasmático, que provoca una reacción química en cascada con destrucción de la célula muscular, estado de contracción permanente, y la consecuente liberación de calor y aceleración de la actividad mitocondrial, que a su vez conduce a un aumento del consumo de oxígeno y producción de CO2 (acidosis respiratoria precoz)

Cuando no se establece untratamiento oportuno con dantroleno sódico, el fenómeno se agrava por agotamiento del metabolismo anaerobio, aumento en el funcionamiento de las bombas de membrana consumidoras de energía (Ca+ - adenosina trifosfatasa (ATPasa), Na+ /K+ -ATPasa), rabdomiólisis aguda con hiperpotasemia y trastornos del ritmo cardíaco, seguidos (2 a 12 horas después del inicio de la crisis) por la elevación de lacreatinfosfacinasa (CPK) y de la mioglobina, la cual se acumula en los túbulos renales y los obstruye(9,12).

La hipertermia maligna provoca falla orgánica múltiple.
signos de la crisis: espasmo de los maseteros (trismus), taquicardia, rigidez muscular localizada, acidosis respiratoria (PaCO2 > 55 mmHg en ventilación mecánica), hiperpotasemia e hipoxemia(9). La aceleración metabólica celularprovoca aumento del consumo de oxígeno y sobreproducción endógena de CO2.
Los primeros signos están relacionados a esta hipercapnia: taquicardia y taquipnea, tegumentos calientes, enrojecimiento y sudoración. El signo más evocador de la crisis de hipertermia maligna es el aumento progresivo y constante de CO2 espirado. Durante esta fase, los gases en sangre arterial revelan acidosis respiratoria Latemperatura rectal se eleva paulatinamente, llegando a
subir un grado cada cinco minutos hasta alcanzar 43 – 44° C existen signos
musculares caracterizados por rigidez y rabdomiólisis. La
rigidez muscular puede ser precoz y localizada en los músculos
maseteros o en miembros inferiores, o puede ser tardía
y generalizada, dificultando la ventilación mecánica(17,18).
El cuadro clínico lo completala rabdomiólisis, definida
por elevación de las CPK fracción MM más de 100 veces por
encima de su valor normal, mioglobinemia, mioglobinuria,
hiperpotasemia y cistólisis hepática. Estos signos se asocian
a acidosis respiratoria que progresa a ser mixta, provocando
trastornos del ritmo cardíaco, insuficiencia renal oligoanúrica
y trastornos de la hemostasia

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Estees un acto difícil, sobre todo al principio, que es cuando interesa detectar lo antes posible la crisis para instaurar el tratamiento y tener mejor pronóstico. Si nos basamos en la sintomatología, la hiperpirexia puede ser debida entre otras cosas al sobre calentamiento exógeno por el uso de mantas para dar calor. Los niños con mantas de calor corren el riesgo de sufrir hipertermia simple. Hay...