Hipoacusia Neurosensorial

Dra. Stella Rowley
Jefa del Dpto de ORL
Hospital del Niño
Dra. Vivian Hernández
MRII Hospital Santo Tomás

Introducción
La audición es la vía habitual para adquirir el 
lenguaje, uno de los más importantes atributos 
humanos.
La hipoacusia o pérdida auditiva es una discapacidad 
que no sólo afecta la posibilidad de hablar y 
comunicarse sino que también afecta el pensamiento y el aprendizaje.
Aproximadamente 2 de cada 1000 recién nacidos 
presenta hipoacusia neurosensorial severa a profunda.

Introducción
El período crítico para la adquisición de lenguaje es 
desde el nacimiento hasta los 2 años.
El diagnóstico precoz y la rehabilitación adecuada 
previenen que la hipoacusia ocasione la falta de 
lenguaje. 

Clasificación de la Hipoacusia
CriteriosTopográfico : conductiva / neurosensorial
En función del umbral auditivo: mínima, leve, moderada, 
severa, profunda.
Relación con aparición del lenguaje: Prelocutiva / postlocutiva.
En relación al momento en que se produjo la pérdida: 
prenatal  / perinatal / postnatal

Clasificación de la Hipoacusia
Hipoacusia
Hipoacusia
Conductiva
Conductiva

Neurosensorial
Neurosensorial

CongenitaCongénita

Adquirida
Adquirida

Genetica
Genética

Temprana
No sindrómica 

Tardia
Sindrómica 

NoNogenética
  genetica

Clasificación de la hipoacusia en función 
del umbral auditivo del mejor oído
Umbral
(dB)

Descripción

0-15

Límites normales

16-25

Hipoacusia Mínima

26-40

Hipoacusia Leve

41-65

Hipoacusia Moderada

66-95

Hipoacusia Severa

+ 95Hipoacusia Profunda

Factores de Riesgo para Hipoacusia 
Preocupación de los padres acerca de la audición, 
habla y lenguaje.
Historia familiar de hipoacusia permanente en la 
niñez.
Admisión a UCIN por más de 5 días o cualquiera de 
los siguientes sin importar la duración de la estadía:
ventilación asistida, uso de ototóxicos, 
exanguinotransfusión, oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO).
TORCHES (particularmente CMV)
Anomalías Craneofaciales (oido)

Factores de Riesgo para Hipoacusia 
Hallazgos de síndrome asociado a hipoacusia 
permanente.
Síndromes asociados a hipoacusia progresiva como 
neurofibromatosis, osteopetrosis.
Trastornos neurodegenerativos (Síndrome de Hunter)
Infecciones postnatales asociadas a hipoacusia 
(meningitis)Trauma craneofacial que requiere hospitalización.
Quimioterapia

RECOMENDACIONES
1. La meta del tamizaje auditivo neonatal universal es la
identificación de la pérdida auditiva antes de los 3 meses de
edad, la adaptación de audífonos antes de los 6 meses de edad
y la implantación coclear antes de los dos años.
2. Para realizar diagnóstico de neuropatía auditiva debe realizarse
un estudio de potenciales evocadosauditivos.
3. Para la confirmación de hipoacusia en todo niño menor de 3 años
debe realizarse un estudio de potenciales evocados auditivos.

HOSPITAL
ITALIANO

Hipoacusia No Sindrómica

Las mutaciones responsables de hipoacusia no sindrómica más frecuentes:
• mutación 35delG en el gen GJB2 ( conexina 26)
• deleción del GJB6-D13S1830) en el gen GJB6 (conexina 30)
• mutación Q829X en el gende la otoferlina (OTOF)
• mutación A 1555G en el gen del ARN ribosómico 12S del genoma mitocondrial
El grado de pérdida auditiva varía según la mutación, existiendo además una gran
variabilidad en cuanto a la expresión de estas mutaciones.
Se calcula que hasta un 60% de las pérdidas auditivas pueden ser causadas por
estas mutaciones.

¿ Cuándo referir?
Ante cualquier duda, especialmentela de los padres.
No se debe subestimar la observación de los padres,
de los abuelos, de las nanas, de las maestras…

1 mes

El llanto es su principal forma de
comunicación.
La succión y deglución constituyen
procesos precursores del habla.

Reacciona ante los sonidos fuertes con un
reflejo de sobresalto.

2 meses

Vocaliza (aaa, eee, uuu).

Reacciona antes los...