Hipogonadismo

Hipogonadismo
Se presenta cuando las glándulas sexuales producen pocas o ninguna hormona. En los hombres, estas glándulas (gónadas) son los testículos y en las mujeres son los ovarios.
Clasificación
a) Retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad (RCCP): Se considera una variante de la normalidad en la que existe una maduración biológica lenta y la elevación puberal de lasgonadotropinas se produce tardíamente. El retraso en la activación del eje hipotálamo-hipófisotesticular se debe al retraso en la aparición de las señales metabólicas que normalmente inician la pubertad. Se desconocen los mecanismos íntimos causantes de RCCP, se piensa que podría influir una disminución transitoria en la secreción de hormona liberadora de hormona de crecimiento, o, en algunos casosfamiliares, podría tratarse de una variante menor de deficiencia en GnRH. El niño con RCCP alcanza espontáneamente un desarrollo puberal normal, pero en ocasiones se plantea el diagnóstico diferencial con el hipogonadismo, sobre todo hipogonadotrópico.

b) Hipogonadismo hipogonadotrópico: Se produce cuando falla la secreción pulsátil de GnRH, LH y FSH. Es la consecuencia de una gran variedad dealteraciones orgánicas o funcionales en el eje hipotálamo-hipofisario. Sus causas orgánicas suelen ser anomalías estructurales en el sistema nervioso central, hipotálamo o hipófisis, que afectan a la síntesis o secreción normal de GnRH o a su estímulo sobre los gonadotropos. Su clínica dependerá según se trate de una lesión prenatal o adquirida, la magnitud de la deficiencia (completa o parcial) ysi se ven afectadas también otras hormonas hipofisarias. En estos casos en el cuadro clínico inicial pueden predominar los síntomas derivados de la hipofunción de ACTH, TSH, GH o vasopresina. También pueden existir causas idiopáticas como el Síndrome de Maestre de San Juan o de Kallman, o causas funcionales que son formas transitorias de hipogonadismo hipogonadotrópico en las que al corregir laalteración subyacente se restablece la normalidad en la secreción de GnRH.

c) Hipogonadismo hipergonadotrópico (fallo testicular primario):es el resultado de la lesión testicular que afecta la producción de testosterona de la célula de Leydig, la producción de esperma de los túbulos seminíferos o ambas. Se caracteriza por la disminución de testosterona y/o producción de esperma con niveleselevados de gonadotropinas basales o, en los casos más leves, al estimularlas con GnRH. Puede estar producido por distintas causas (alteraciones genéticas en el receptor de gonadotropinas, alteraciones cromosómicas, enfermedades crónicas, enfermedades infecciosas...)

Causas
La causa del hipogonadismo puede ser "primaria" o "central". En el hipogonadismo primario, los ovarios o los testículos nofuncionan apropiadamente y entre algunas de sus causas se puede mencionar:
* Ciertos trastornos autoinmunitarios
* Trastornos genéticos y del desarrollo
* Infección
* Enfermedad hepática y renal
* Radiación
* Cirugía
Los trastornos genéticos más comunes que causan hipogonadismo primario son: el síndrome de Turnersíndrome de Turner (en las mujeres) y el síndrome deKlinefeltersíndrome de Klinefelter (en los hombres).
En el hipogonadismo central, los centros en el cerebro que controlan las gónadas (la hipófisis y el hipotálamo) no funcionan apropiadamente y entre algunas de sus causas se pueden mencionar:
* Sangrado
* Problemas genéticos
* Infecciones
* Deficiencias nutricionales
* Exceso de hierro (hemocromatosis)
* Radiación
*pérdida de peso rápida y significativa
* cirugía
* trauma
* tumores
Una causa genética del hipogonadismo central que también produce una incapacidad para oler es el síndrome de Kallamansíndrome de Kallaman en los hombres. Los tumores más comunes que afectan la hipófisis son el craneofaringiomacraneofaringioma en niños y el prolactinomaprolactinoma en adultos.

Síntomas
En las...