Hipomelanosis De Ito

Avances en Dermatología Pediátrica 11 Hipopigmentaciones cutáneas
Antonio Torrelo

xisten algunas enfermedades en las cuales puede manifestarse una hipopigmentación con una distribución más o menos lineal. La hipopigmentación lineal puede ser el resultado de diversas enfermedades con etiopatogenia distinta cuya manifestación clínica sea, como hemos señalado, una hipopigmentación o incluso unadespigmentación completa del área de piel afecta. Un ejemplo de esta situación es el vitíligo segmentario o lineal, como proceso autoinmune restringido a una sola área de la piel, debido a una anormal susceptibilidad genética a padecer dicho proceso en solamente dicha área de la piel. En otras enfermedades, especialmente las enfermedades inflamatorias de la piel, dicha enfermedad puede aparecer deforma mucho más intensa en un trayecto lineal; así, en individuos atópicos, no es infrecuente observar una región lineal con eccema mucho más acusado, que cuando se resuelve, deja una hipopigmentación lineal muy característica. Finalmente, ciertas anomalías genéticas pueden manifestarse en la piel en forma de hipopigmentación, como reflejo de un estado de mosaico; dicha hipopigmentación sigue eltrayecto de las líneas de Blaschko de la piel, y es el motivo principal de esta unidad. Alfred Blaschko (1858-1922) fue un dermatólogo alemán que examinó más de 140 pacientes con lesiones lineales muy variadas, independientemente de su origen, y trasladó estos patrones a moldes y estatuillas. En 1901, presentó sus resultados sobre los patrones de distribución de enfermedades dermatológicas linealesen Breslau, pero casi concomitantemente, Montgomery había presentado un trabajo similar en EE.UU., si bien dicho trabajo no ha recibido un reconocimiento tan amplio como el de Blaschko. Así, estas líneas, hoy conocidas como ‘líneas de Blaschko’, siguen una distribución característica en forma de V en la espina dorsal, en forma de S o remolinos en las zonas anteriores y dorsales del tronco, y unadistribución lineal en las extremidades 11-1. Es muy característico que las lesiones se detengan bruscamente en la línea media, tanto en la zona ventral como en la dorsal, aunque cuando dos líneas hemicorporales aparecen en el mismo segmento, pueden dar lugar a una única línea que rodea a todo el individuo. Hoy día, sabemos que las líneas de Blaschko reflejan el patrón de migración que sucede a lolargo del desarrollo embrionario de la piel. Si consideramos un embrión como la aposición de tres hojas blastodérmicas, la génesis de la forma corporal cilíndrica debe realizarse obligatoriamente a través de una migración celular originada en la zona dorsal y que progrese de forma bilateral hasta fusionarse ambos extremos de crecimiento en la línea media anterior. Éste es el motivo de la existenciade un rafe medio longitudinal a lo largo de la cara ventral de todo el individuo

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11-1. Las líneas de Blaschko. Tomada de: Happle R. Principles of genetics, mosaicism and molecular biology. En: Harper J, Oranje A, Prose N, eds: Textbook of pediatric dermatology, Blackwell Science, Oxford, 2000;1037-56.

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11-2. Las extremidades se desarrollan a partir de prominencias situadas en el tronco del embrión, y su desarrollo es lineal, motivo por el cual las líneas de Blaschko en las extremidades tienen el aspecto de líneas que corren en paralelo al eje mayor de la extremidad. En la cara y cabeza, la situación es más complicada, pues la estructura no es cilíndrica sino esférica, ya única forma de conseguir una esfera a partir de una hoja bidimensional es formando tiras complejas, similares a mondas de una naranja. Esta sería la explicación de los conocidos ‘remolinos’ del cuero cabelludo, que casi todos los individuos tienen en el vértex, dado que es ésta la última zona en cerrarse en el cuero cabelludo (más o menos como uno de los polos de una naranja. El hecho de que...