Hipotesis de la señal

Hipótesis de la Señal
Las proteínas tienen señales intrínsecas que gobiernan su transporte y localización en la célula. Günter Blobel, Premio Nobel de Fisiología y Medicina de 1999
El Dr. Günterblobel, un biólogo celular y molecular de la Rockefeller University de Nueva York. A principios de la década de los 70 descubrió que las proteínas recién sintetizadas tienen una señal La investigacióndel Dr. Blobel ha ayudado a explicar el mecanismo molecular subyacente en numerosas enfermedades genéticas. Si se modifica una señal de clasificación de una proteína, ésta puede terminar yendo a unalocalización errónea en la célula. Un ejemplo es la hiperoxaluria primaria hereditaria que produce cálculos renales en edades muy jóvenes. En algunas formas de hipercolesterolemia familiar el nivel decolesterol sérico tan elevado se debe a señales de transporte deficientes. Otras enfermedades hereditarias, como la fibrosis quística, están causadas por el hecho de que las proteínas no alcanzan sudestino apropiado.intrínseca que es esencial para gobernarlas y cruzar la membrana del retículo endoplasmático rugoso. El Dr. Blobel estudió la forma en que una proteína recién sintetizada y destinada aser transportada fuera de la célula, era dirigida hacia un sistema de membrana intracelular especializado, el retículo endoplasmático rugoso. En 1971 formuló la primera versión de la "hipótesis de laseñal". Postuló que las proteínas secretadas fuera de la célula contienen una señal intrínseca que las gobierna hacia y a través de las membranas. La señal consiste en un péptido, una secuencia deaminoácidos en un orden particular que forman parte integral de la proteína. También sugirió que la proteína atraviesa la membrana del retículo endoplasmático rugoso a través de un canal.
Cada proteínatransporta en su estructura la información necesaria que especifica su localización apropiada en la célula. Secuencias específicas de aminoácidos (señales topogénicas) determinan si la proteína...