Hipotiroidismo

HIPOTIROIDISMO
Tiroides
La tiroides es una glándula ubicada en la parte anterior del cuello, responsable de la secreción de las hormonas tiroideas: tiroxina o T4, y triyodotironina o T3. Estas hormonas regulan ciertos aspectos del crecimiento, el desarrollo y las funciones de las células y órganos de nuestro organismo a lo largo de toda la vida, incluidas las neuronas de nuestro cerebro. Estácontrolada por otra hormona, la hormona tirotropa o TSH, que es segregada por la hipófisis, situada en la base del cráneo, cuya función es promover y estimular la función y secreción del tiroides. Este control toma la forma de una retroalimentación negativa: cuando la secreción de tiroides (T4 y T3) disminuye, se estimula compensatoriamente la secreción de TSH; y viceversa, cuando la secreción deT4 y T3 aumenta, la secreción de TSH disminuye. Por este motivo, en los análisis de sangre que normalmente se realizan para estudiar la función tiroidea, el aumento de TSH sugiere que la función del tiroides está disminuida. Cuando la función tiroidea está patológicamente deprimida, aparece hipotiroidismo.
El hipotiroidismo congénito primario (HC) representa la enfermedad tiroidea más relevante dela etapa neonatal, por la gravedad que implica y por su alta frecuencia de presentación. En la tabla I se resumen las principales causas. Las disgenesias tiroideas son la causa más frecuente de hipotiroidismo y, generalmente, son esporádicas. Son alteraciones del desarrollo embrionario de la glándula tiroides. Existen tres tipos:

* la agenesia o atireosis (10%), no se detecta la glándula.* la hipoplasia (20%), la glándula es de tamaño pequeño.

* la ectopia (40-60%) cuando el tiroides (generalmente hipoplásico) está situado fuera de su localización habitual (sublingual).

No se conocen las causas de las disgenesias tiroideas. De modo excepcional aparecen en varios miembros de una familia. Esta incidencia familiar sugiere la participación de factores genéticos, que sehan ido identificando en los últimos años. También se han propuesto causas infecciosas (una infección aguda o crónica sería la responsable de la aplasia) y autoinmunes (un proceso autoinmune materno con transmisión pasiva de anticuerpos bloqueantes del crecimiento tiroideo al feto). Las inmunoglobulinas bloqueantes del crecimiento tiroideo podrían producir hipotiroidismo primario congénitopermanente al actuar conjuntamente con otros factores ambientales, como infecciones víricas o bacterianas in útero o deficiencia de yodo.

Etiologías del Hipotiroidismo congénito

Causas de hipotiroidismo congénito |
Primario * Disgenesia tiroidea-Atireosis-Hipoplasia: glándula tiroides ectópica u ectópica. * Bocio dishormonogénico. * Mutaciones inactivantes del receptor de TSH. *Administración del yodo 131 durante el embarazo. * Transitorios -Ingesta materna de antitiroideos-Ingesta materna de bociógenos o compuestos yodados.-Pasajes de anticuerpos maternos antirreceptor de TSH. |
Hipotálamo-hipofisiario * Deficiencias hormonales hipotálamo-hipofisiarias múltiples. * Deficiencias hormonales asociadas a defectos anatómicos. * Deficiencias aisladas de TSH y TRH de lalínea media del SNC. |
Periféricos * Resistencias periféricas a las hormonas tiroideas. |

Disembriogénesis tiroidea

Es la causa de hipotiroidismo congénito permanente en el 80% de los niños detectados en los programas de pesquisa neonatal. La disembriogénesis abarca tanto la agenesia total de la glándula tiroides como a restos de la glándula funcionalmente hipoactivos localizados en regiónanatómica normal (hipoplasia) o en su lugar de descenso habitual, ectopía.

Dishormonogenesis

Representa del 10 al 15% de los hipotiroidismos congénitos primarios permanentes donde la causa es un defecto enzimático en algunos de los pasos necesarios para la biosíntesis de las hormonas tiroideas. La producción defectuosa de hormonas tiroideas aumenta la producción de TSH hipofisiaria por lo...