HIRSHSPRUNG
Páginas: 6 (1267 palabras)
Publicado: 17 de noviembre de 2015
5.- Forma clínica
Enfermedad de Hirschsprung CIE 10 Q43.1
El síntoma principal es el estreñimiento de aparición temprana en un RN a término.
El 99% de los lactantes a término eliminan el meconio en las primeras 48 horas de vida no obstante los pacientes con EH sólo un 60% de ellos eliminan el meconio después de las 48 horas..
Aparte de la obstrucción intestinal, existe distensión abdominaly vómitos de consistencia biliosos.
En ocasiones aparece un cuadro de enterocolitis después de un estreñimiento poco llamativo acompañado de fiebre, diarrea y distensión abdominal, este puede evolucionar a sepsis o a una perforación intestinal.
Se pueden palpar masas fecales en fosa iliaca izquierda incluso en todo el abdomen.
Al realizar el tacto rectal, el recto suele estar vacío. Enocasiones al retirar el dedo se produce una emisión explosiva de heces líquidas y en migajas y gases de olor fétido.
Otros síntomas y signos.
Dilatación abdominal con adelgazamiento de la pared abdominal y una red venosa visible, una nutrición deficiente, anorexia e incluso un retraso del crecimiento.
6.-Clasificación
De acuerdo al segmento agangliónico se le clasifica en 3 grupos:
Corto: Sino va más allá de la unión recto sigmoidea; 4 veces más frecuente en varones, y el 80% de los casos el trastorno está sólo en el recto; ultracorto: ocupa unos centímetros yuxtanales o sólo el esfínter interno y largo: cuando el aganglionismo se ubica más lejos de la unión recto sigmoidea.
Existen antecedentes familiares entre 7% - 20% si se trata de una EH de segmento largo.
7.- Diagnósticoclínico
El cuadro clínico se presenta en la etapa de recién nacido en un 90%. El RN puede presentar una forma de presentación leve y una forma de presentación grave. La forma leve está caracterizada por retardo en la expulsión de meconio, constipación, distensión abdominal, anorexia, halitosis, laxitud, retardo pondoestatural, desnutrición, fecalomas, enterocolitis, defecación con los estímulospor sonda o tacto rectal. La forma grave está caracterizada por un cuadro de oclusión intestinal y perforación o ambos.
Tras la sospecha de E. Hirschsprung se realizará:
Radiografía.- Unas placas de abdomen en ambos planos AP - lateral pueden mostrar una distribución anormal del aire intestinal, el recto vacío y a veces signos de obstrucción.
Radiografía de colon con enema opaco.- Ayuda a vermejor el cambio de calibre, pueden dibujar una zona estrecha proximal al ano seguida por una de transición en forma de embudo, y más lejos, una zona dilatada. (zona agangliónica, la hipogangliónica y la ganglionar). Tanto la zona estrecha como la dilatada pueden no verse antes de los 15 días de vida.
Otro signo, es la retención del contraste más de 24 horas, que no es un signo específico peropuede ser el único en niños con una EH de segmento largo.
Manometría recto anal.- Consiste en provocar una distensión rectal insuflando un balón de látex a una presión controlada, al tiempo que se estudian los cambios de presión en cada esfínter anal.
Normalmente la distensión rectal provoca la relajación del EAI –reflejo inhibitorio recto anal– y la contracción del EAE; en cambio en la EH lapresión del esfínter interno aumenta.
Preciso en un 90%; aunque presenta problemas técnicos en lactantes pequeños y en niños estreñidos de larga evolución que usualmente tienen distendida la bóveda rectal por la presencia voluminosa de heces en recto, y puede suceder que la distensión del balón no provoque un reflejo inhibitorio sin que exista un aganglionismo.
Estudio histológico de la paredrectal.- Gold estándar con una sensibilidad y especificidad casi del 100% (calidad de biopsias, número de secciones examinadas).
Se toman dos o tres muestras generalmente por aspiración a 2 o 3 centímetros del margen anal ya que dentro de los mismos fisiológicamente carece de células ganglionares.
Con Hematoxilina –eosina se puede visualizar la ausencia de células ganglionares
Tinción de la...
Enfermedad de Hirschsprung CIE 10 Q43.1
El síntoma principal es el estreñimiento de aparición temprana en un RN a término.
El 99% de los lactantes a término eliminan el meconio en las primeras 48 horas de vida no obstante los pacientes con EH sólo un 60% de ellos eliminan el meconio después de las 48 horas..
Aparte de la obstrucción intestinal, existe distensión abdominaly vómitos de consistencia biliosos.
En ocasiones aparece un cuadro de enterocolitis después de un estreñimiento poco llamativo acompañado de fiebre, diarrea y distensión abdominal, este puede evolucionar a sepsis o a una perforación intestinal.
Se pueden palpar masas fecales en fosa iliaca izquierda incluso en todo el abdomen.
Al realizar el tacto rectal, el recto suele estar vacío. Enocasiones al retirar el dedo se produce una emisión explosiva de heces líquidas y en migajas y gases de olor fétido.
Otros síntomas y signos.
Dilatación abdominal con adelgazamiento de la pared abdominal y una red venosa visible, una nutrición deficiente, anorexia e incluso un retraso del crecimiento.
6.-Clasificación
De acuerdo al segmento agangliónico se le clasifica en 3 grupos:
Corto: Sino va más allá de la unión recto sigmoidea; 4 veces más frecuente en varones, y el 80% de los casos el trastorno está sólo en el recto; ultracorto: ocupa unos centímetros yuxtanales o sólo el esfínter interno y largo: cuando el aganglionismo se ubica más lejos de la unión recto sigmoidea.
Existen antecedentes familiares entre 7% - 20% si se trata de una EH de segmento largo.
7.- Diagnósticoclínico
El cuadro clínico se presenta en la etapa de recién nacido en un 90%. El RN puede presentar una forma de presentación leve y una forma de presentación grave. La forma leve está caracterizada por retardo en la expulsión de meconio, constipación, distensión abdominal, anorexia, halitosis, laxitud, retardo pondoestatural, desnutrición, fecalomas, enterocolitis, defecación con los estímulospor sonda o tacto rectal. La forma grave está caracterizada por un cuadro de oclusión intestinal y perforación o ambos.
Tras la sospecha de E. Hirschsprung se realizará:
Radiografía.- Unas placas de abdomen en ambos planos AP - lateral pueden mostrar una distribución anormal del aire intestinal, el recto vacío y a veces signos de obstrucción.
Radiografía de colon con enema opaco.- Ayuda a vermejor el cambio de calibre, pueden dibujar una zona estrecha proximal al ano seguida por una de transición en forma de embudo, y más lejos, una zona dilatada. (zona agangliónica, la hipogangliónica y la ganglionar). Tanto la zona estrecha como la dilatada pueden no verse antes de los 15 días de vida.
Otro signo, es la retención del contraste más de 24 horas, que no es un signo específico peropuede ser el único en niños con una EH de segmento largo.
Manometría recto anal.- Consiste en provocar una distensión rectal insuflando un balón de látex a una presión controlada, al tiempo que se estudian los cambios de presión en cada esfínter anal.
Normalmente la distensión rectal provoca la relajación del EAI –reflejo inhibitorio recto anal– y la contracción del EAE; en cambio en la EH lapresión del esfínter interno aumenta.
Preciso en un 90%; aunque presenta problemas técnicos en lactantes pequeños y en niños estreñidos de larga evolución que usualmente tienen distendida la bóveda rectal por la presencia voluminosa de heces en recto, y puede suceder que la distensión del balón no provoque un reflejo inhibitorio sin que exista un aganglionismo.
Estudio histológico de la paredrectal.- Gold estándar con una sensibilidad y especificidad casi del 100% (calidad de biopsias, número de secciones examinadas).
Se toman dos o tres muestras generalmente por aspiración a 2 o 3 centímetros del margen anal ya que dentro de los mismos fisiológicamente carece de células ganglionares.
Con Hematoxilina –eosina se puede visualizar la ausencia de células ganglionares
Tinción de la...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.