Histiocitosis

Histiocitosis

Histiocitosis

J. Ferrando

Concepto
Entendemos por histiocitosis un grupo de enfermedades que se caracterizan por la proliferación de macrófagos en diferentes órganos y sistemas. Dicha proliferación puede ser localizada (piel, hueso) o generalizada (sistémica: histiocitosis de células de Langerhans, histiocitosis maligna), invasiva o no invasiva (histiocitosis de células node Langerhans, xantohistiocitosis), de elementos maduros (histiocitosis, dendrocitos dérmicos) o elementos intermedios o inmaduros (células indeterminadas o células interdigitadas); determinando todo ello el compromiso de unos u otros órganos y vísceras del sistema mononuclear-fagocítico (SMF) y el tipo de afectación, benigna o maligna, en cada uno de ellos.

Clasificación
Esta diversidad deposibilidades clínicas a dado lugar a múltiples cuadros, la mayoría de ellos con expresividad cutánea específica y precoz que muchas veces a permitido orientar el diagnóstico, y en la práctica el dermatólogo diagnostica y el pediatra dirige la terapéutica, particularmente en los casos de compromiso sistémico. Clásicamente reconocemos en distintas clasificaciones, tres grandes grupos: I.Histiocitosis tipo I o Histiocitosis de células de Langerhans o Histiocitosis X. II. Histiocitosis tipo II o Histiocitosis de células no Langerhans o Histiocitosis no X. III. Histiocitosis tipo III o malignas. Nosotros particularmente, y también siguiendo el criterio de Fonseca creemos más útil seguir la clasificación minuciosamente detallada en la tabla I.

Clínica
Variará según los diferentes cuadros:Histiocitosis de células de Langerhans invasiva
Suele tratarse de lactantes o niños de la primera infancia que presentan en mayor o menor grado cuadro de afectación general (fiebre, astenia, anorexia, pérdida ponderal), signos y síntomas de afectación del SMF: adenopatías, hepatoesplenomegalia, pancitopenia o bicitopenia (anemia, infecciones, palidez cutánea, manifestaciones hemorrágicas),osteolisis, afectación de la base del encéfalo (diabetes, insípida, exoftalmos), afectación pulmonar (bronconeumonía), signos de inmunodeficiencia (infecciones de repetición, otitis) (Fig. 1). En la piel debuta con mínimas lesiones papulares, pseudovesiculares (en un inicio puede simu-

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica

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Tabla 1. Clasificaciónde las histiocitosis Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis tipo I, histiocitosis X) Enfermedad de Letterer-Siwe Enfermedad de Hand-Schüller-Christian Granuloma eosinófilo Reticuloendoteliosis benigna diseminada del niño (enfermedad de Illig-Fanconi) Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva (enfermedad de Hashimoto-Pritzker) Histiocitosis de células no Langerhans(histiocitosis tipo II, histiocitosis no-X) Xantoma disseminatum Xantoma papular Xantogranuloma juvenil Xantoleucemia Histiocitoma eruptivo generalizado Histiocitosis cefálica benigna Histiocitosis malignas (histiocitosis tipo III) Leucemia monocítica infantil Reticulosis medular histiocitaria Linfoma histiocítico verdadero Paniculitis histiocitaria citofágica Síndrome hemofagocítico reactivoReticuloendoteliosis familiar con eosinofilia (enfermedad de Omenn) Histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva

lar una sudamina) que en pocos días adquirirán un aspecto purpúrico. Predilección por afectar áreas seborreicas (cuero cabelludo, pliegues cutáneos). Tendencia a erosionarse en los pliegues y en algunos casos a xantomizarse (enfermedad de Hand-Schüller-Christian). El cuadro cutáneo puedepreceder en semanas al cuadro sistémico (Fig. 2).

Histiocitosis de células de Langerhans no invasiva
Nos referimos a las formas de presentación cutánea pura o autoinvolutivas (enfermedad de Illig-Fanconi y enfermedad de Hashimoto-Pritzker) y a la afectación exclusiva ósea localizada (granuloma eosinófilo). En el primer caso se manifiesta solamente con lesiones cutáneas seme-

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