Histiocitosis
Letterer-Siwe
Granuloma eosinofilo
Hand-Schuller- Christian
Hand-Schuller-Christian y el Granuloma eosinofilo se caracterizan por afectar al hueso, pero uno con lesiones múltiplesy el otro con una sola lesión, y Letterer-Siwe aparte de hueso afecta otras estructuras fundamentalmente piel, hígado y bazo. Las histiocitosis de células de Langerhans se caracterizan porinmunotipificación positiva a la expresión del antígeno Ia que resulta dx dentro de lo que se considera el estándar de oro para la confirmación del padecimiento o ya sea mediante la positividad a la proteínas100, el Ag CD1 y la proteína s100 no son de expresión exclusiva de los histiocitosis de células de Langerhans, la proteína s100 también marca a los melanocitos (melanoma como tumor), a loscondrocitos (condrosarcoma), las células de Shawn (shawnomas benignos o malignos), pero en el contexto tiene otras características con la microscopia de luz. Lo que constituye el dx de certeza es lamicroscopia electrónica (no quiere decir que no se pueda definir el dx con microscopia de luz) y encontramos los gránulos o cuerpos de Birbeck o cuerpos raquetoides (Ribosomas (?) anormales con estructuratubular), son la marca ultraestructural y la marca histoquímica son con los epitopes de la célula de Langerhans.
En 2008 apareció otro marcador langerina, con el fin de buscar un marcador específicopara células de Langerhans, aparte de CD1 y proteínas 100 ya que también aparecen en otras células.
Dx definitivo de histiocitosis de células de Langerhans: presencia de gránulos de Birbeck conmicroscopia electrónica o expresión con inmmunohistoquímica del Ag CD, sin embargo, los gránulos de Birbeck son el estándar de oro.
Las células de Langerhans no solo se encuentran en la piel, también enmucosa oral, vaginal, bronquial, en alveolos, timo, vasos sanguíneos y ganglios linfáticos. En donde es un dx diferencial de tumores.
Granuloma eosinofilo
Afecta a gente joven, sobre todo a...
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