Historia clinica neonatal

Tema

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SARCOMA DE KAPOSI
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y B. Rosales Trujillo

DEFINICIÓN Sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad sistémica, multifocal con afectación predominantemente cutánea, constituida por una proliferación de células endoteliales, relacionada con la infección por el virus herpes humano tipo 8 y con factores genéticos, inmunológicos y ambientales.ETIOLOGÍA El origen del sarcoma de Kaposi es controvertido. Aunque se ha especulado sobre su carácter reactivo-hiperplásico, su naturaleza clonal y su comportamiento ocasionalmente agresivo, hace pensar más en una verdadera neoplasia. En cualquier caso, el descubrimiento del virus herpes humano (HVS-8) en más del 90% de los SK, ha supuesto un cambio sustancial en su génesis. La infección por este viruses necesaria pero no suficiente para desarrollar la enfermedad, ya que debe asociarse a otros factores como la inmunosupresión. No existe unanimidad sobre el tipo de diferenciación, linfática o vascular, de las células endoteliales proliferantes.

CLÍNICA Se definen cuatro tipos de sarcoma de Kaposi: - Sarcoma de Kaposi clásico, de curso lento y benigno que aparece en adultos de alrededor de 60años, como una o múltiples máculas o pápulas, blandas, rojo-azuladas (Fig. 1), preferentemente en extremidades inferiores, que lentamente se extienden en sentido centrípeto y evolucionan a placas (Fig. 2), nódulos o tumores que pueden erosionarse, o ulcerarse (Fig. 3). Pueden surgir lesiones asintomáticas
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en mucosas, especialmente en la cavidad oral y en el tracto gastrointestinal,mientras que la afectación de otros órganos internos como pulmón y ganglios es inusual. - Sarcoma de Kaposi endémico africano que aparece en adultos entre 30-45 años, con cuatro subvariantes: nodular, florida, infiltrativa y linfadenopática. La forma nodular es equiparable a la clásica; las formas florida e infiltrativa son más agresivas, y la forma linfadenopática afecta prioritáriamente a niños y tieneun curso letal. - Sarcoma de Kaposi iatrogénico que aparece en pacientes trasplantados, con cáncer o en tratamiento inmunosupresor crónico por enfermedades autoinmunes; está directamente relacionado con el grado de inmunosupresión, ya que empeora o mejora al modificar la terapia inmunosupresora. - Sarcoma de Kaposi epidémico o asociado a HIV. Casi exclusivamente de varones homo o bisexualesinfectados por el HIV, las lesiones aparecen inicialmente en la cara, sobre todo nariz, párpados y orejas, y en el tronco, donde se disponen siguiendo las líneas de Blaschko. Posteriormente se diseminan a cualquier región cutánea. La afectación de mucosas es frecuente, sobre todo de paladar y encías, siendo en un 10-15% la manifestación inicial. La afectación extracutánea suele ser asintomática yfrecuentemente del tracto gastrointestinal, pulmones y ganglios linfáticos.

HISTOPATOLOGÍA La apariencia microscópica del SK es similar, independientemente del tipo clínico. Evoluciona en estadios que a veces se superponen incluso en la misma lesión: máculas, placas, nódulos y lesiones tardías agresivas.

Sarcoma de Kaposi

Figura 1. Sarcoma de Kaposi, estadios iniciales: Máculo-pápulasrojo-violáceas de contorno irregular en piel de tronco.

Figura 2. Sarcoma de Kaposi, forma clásica: Lesión extensa en la parte distal de la extremidad inferior. Áreas oscuras, contusiformes, alternando con zonas sobreelevadas irregulares de color violáceo.

1. Estadio de mácula: es el más inicial y consiste en un infiltrado linfoplasmocitario perivascular superficial que se acompaña de pequeñashendiduras dilatadas e irregulares, tapizadas por células endoteliales sin atipias, que simulan vasos linfáticos, junto a vasos gruesos con

endotelios abigarrados que disecan el colágeno (Fig. 4). Los anejos cutáneos y vasos sanguíneos preexistentes protruyen sobre los vasos neoformados, dando lugar a una imagen característica aunque no especifica, llamada “signo del promontorio” (Fig. 5). Cuando...