Historia Clinica

UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA CAMPUS CD. MENDOZA

ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA VIA PIRAMIDAL

NEUROLOGÍA


EQUIPO: ANA VICTORIA CRUZ LÓPEZ
ADRIANA GONZÁLEZ MEZA
PERLA YULITZMA MACHORO RASCÓN
EUSTOLIA ISABEL QUINTANA MORA


CADERATICO: DR. VICTOR HUGO VILLAGÓMEZ HERNÁNDEZ



30/10/2012



ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPATICA (O DELOS CUERPOS DE LEWY)

Síndrome rigido-acinetico y temblor de reposo, con una degeneración nigrica y la presencia de inclusiones neuronales denominadas cuerpos de lewy.

EPIDEMIOLOGIA
Afecta a todas las razas y a ambos géneros, con ligero predominio masculino.
Tiene mayor incidencia entre no fumadores.
Es excepcional por debajo de los 30 años (EP juvenil) y poco frecuente entre 30 y 40 años(EP precoz). Entre los parkinsonismos juveniles o precoces con herencia autosómica recesiva la principal etiología genética son las mutaciones en el gen PARK-2

ETIOPATOGENIA
Desconocida.
Existen datos de que pueda ser el resultado de la interacción de factores naturales (envejecimiento), genéticos y ambientales.
La clínica motora se relaciona bien con la perdida neuronal en la sustancianegra.
La opinión de la mayoría es que los factores patógenos alteran el metabolismo y la conformación de las proteínas (alfa-sinucleina) produciendo protofibrillas toxicas. Las protofibrillas son una amenaza para la neurona, la cual intenta secuestrarlas en forma de fibras maduras en los CL, que serían estructuras inertes desde el punto de vista patogénico pero de alto valor para el diagnósticohistológico.

Edad y degeneración neuronal
La pérdida neuronal comienza hacia los 40 años. Es improbable que la perdida natural de neuronas dopaminergicas por el envejecimiento llegue a ser sintomática, pero explica la hipersensibilidad y vulnerabilidad de los ancianos a los fármacos dopaminergicos.

Selectividad lesional
No todas las neuronas dopaminergicas son susceptibles al procesodegenerativo de la EP. Es posible que las neuronas que contienen neuromelanina sean más vulnerables. Cuando se alcanza cierta reducción en el número de neuronas en la SN con una disminución de la concentración de Dopamina (DA) en el cuerpo estriado, el individuo desarrolla síntomas y signos parkinsonianos, con una perdida neuronal de tan solo el 25% y una reducción dopaminergica del 50%. También estánafectados sistemas colinérgicos, noradrenergicos y serotoninergicos.

Factores Genéticos
La mayoría de los casos son esporádicos. 8 a 10% presenta un patrón mendeliano de transmisión hereditaria.

Factores exógenos o ambientales
Se ha comprobado una mayor incidencia de la enfermedad en relación con la ingesta de agua de pozos o con el proceso de industrialización.Además de la inhibición delcomplejo I mitocondrial.




ANATOMIA PATOLOGICA
Las principales lesiones en la EP se asientan en la Sustancia Negra, cuya despigmentación es visible macroscópicamente.
En la SN las lesiones predominan en la porción ventral y lateral de la zona compacta y son menores en la porción dorsal. Las lesiones histológicas consisten en la perdida de neuronas, la liberación del pigmento melanicoque aparece fagocitado por microglia y la reacción astrocitaria. Muchas de las neuronas supervivientes contienen uno o varios CL en el citoplasma.
Las dos estructuras donde aparecen primero los CL son el núcleo motor dorsal del vago y la vía olfatoria, se considera que a partir del núcleo del vago los CL van ascendiendo por el tronco cerebral. Más adelante aparecen en la corteza temporalanteromedial y por último en la neocorteza, también se encuentran en los ganglios simpáticos y en las terminales de los plexos mioentericos.

FISIOPATOLOGIA
La SN compacta ventral proyecta terminaciones dopaminergicas al putamen, la porción dorsolateral lo hace al caudado. El área tegmental proyecta hacia la región frontobasal y septal (núcleo acubens). Estosnúcleos proporcionan la práctica totalidad...