historia

Esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA, y también llamada enfermedad de Lou Gehrig por el jugador delos Yankees de Nueva York retirado por esta enfermedad en el año 1939 y, en Francia,Enfermedad de Charcot) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas células del sistema nerviosollamadas moto neuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisistotal que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).1 2
A pesar de ser la enfermedad más grave de las moto neuronas,la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscularespinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las moto neuronas centrales(cerebrales) y la enfermedad de Kennedy o (atrofia muscular progresiva espino bulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.
El nombre de la enfermedad, descrita por primera vezen 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales:
«esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis»(del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de losmovimientos voluntarios.
«amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al...