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Tema

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LEPRA
Dres. A. Moreno y O. Servitje

CONCEPTO Infecciones cutáneas por micobacterium leprae.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA La lepra indeterminada es la forma inicial de enfermedad y se presenta como máculas hipocromas o eritematosas, anestésicas o no, que se curan o se transforman en algún otro tipo de lepra. La lepra lepromatosa es inicialmente una enfermedad cutánea con cambiosneurales más posteriores en la evolución. Las lesiones son generalizadas y relativamente simétricas y se presentan en forma macular, nódulo-infiltrativa o difusa. En la forma macular se observan múltiples máculas hipopigmentadas o discretamente eritematosas, confluentes. La forma nódulo-infiltrativa es la mas frecuente. Aparece de inicio o se desarrolla sobre lesiones maculares previas. Se caracterizapor la presencia de pápulas nódulos y lesiones infiltradas (Fig. 1). La afectación de la frente y párpados da lugar a la característica facies leonina. No son anestésicas pero se acompañan de alteraciones secundarias a la afectación de nervios periféricos grandes. La forma difusa se caracteriza por la infiltración difusa de la piel sin nódulos. Hay una forma pseudotumoral (lepra histioide). Lalepra tuberculoide se presenta en forma de lesiones solitarias y de pocas lesiones asimétricas. Son máculas bien definidas con un borde de crecimiento elevado y tendencia a la curación central, son hipopigmentadas, anestésicas, con pérdida del pelo y de la sudoración (Fig. 2). Las lesiones de lepra borderline muestra todo el espectro entre las lesiones polares antes mencionadas. Hay además tres formasde leproreacción. La leproreacción tipo 1 acompaña al paso a otra forma del espectro de lesiones y se caracteriza por hinchazón de las lesiones cutáneas y neurales con síntomas sistémicos. La leproreacción tipo 2 (eritema nudoso leproso) se produce en pacientes dentro del espectro de la lepra lepromatosa acompañada de síntomas sistémicos y consiste en
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ETIOPATOGENIA La infección por M.Leprae afecta predominantemente a la piel y a los nervios periféricos. La forma de presentación de la enfermedad depende del grado de respuesta inmune al bacilo. En las personas con mayor grado de inmunidad contra el bacilo se producen lesiones con gran componente de respuesta granulomatosa tisular y mínimo número de bacilos (lepra tuberculoide). En el otro polo del espectro pacientes con capacidadinmune baja o nula contra el bacilo muestra lesiones carentes de granuloma en la que se pueden ver gran número de bacilos en los citoplasmas de macrófagos (lepra lepromatosa). Estas formas son habitualmente estables y los pacientes se mantienen en ellas. Entre estos polos se sitúan una serie de formas intermedias (borderline tuberculoide, borderline borderline, borderline lepromatosa eindeterminada) que cierran el espectro de lesiones y que a diferencia de las polares son inestables pudiendo pasar un paciente de una a otra forma borderline durante el curso de su enfermedad.

CLASIFICACIÓN Lepra Lepra Lepra Lepra Lepra Lepra indeterminada. lepromatosa (LL). borderline lepromatosa (BL). borderline verdadera (BB). borderline tuberculoide (BT). tuberculoide (LT).

Dermatología:Correlación clínico-patológica

Figura 1. Lesiones infiltrativas en las cejas y pómulos en la lepra lepromatosa.

Figura 2. Lesiones anulares en lepra borderline.

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Lepra

Figura 3. Acúmulo perineural de histiocitos de citoplasmas claros espumosos (células de Virchow).

Figura 4. Tinción de Fite en la que se observan numerosos bacilos acido-alcohol resistentes aislados y agrupados en unabiopsia de lesiones de lepra lepromatosa.

la aparición en piel sana de placas y nódulos, las placas son similares al eritema multiforme mientras que los nódulos recuerdan al eritema nudoso. La leproreacción tipo 3 (fenómeno de Lucio) acompaña a la lepra lepromatosa difusa y se caracteriza por la aparición en extremidades de placas hemorrágicas irregulares que se ulceran, en ausencia de síntomas...