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 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA
DEFINICION
Es un grupo de enfermedades que comprometen estructuras alveolo- intersticial con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similarespero diferente etiología (EPID)
Es el soporte anatómico de las estructuras funcionales: entre el alveolo, los vasos sanguíneos y las vías aéreas
Su principal componente es tejido conectivo, el cualse desestructura en el pulmon
Se conocen mas de 150 causas diferentes
35% se identifica el agente causal
Mayor incidencia hombres, > 75 años. 250 x 10.000
Mortalidad 1998 a 5 años 50%2004 50% a 70%
FACTORES DE RIESGO
Tabaquismo, Medicamentos, Reflujo gastroesofágico, Ambiental, Infeccioso, Genético
CLASIFICACION
Aguda causa conocidaInfección
Virus, Clamidia
N. Carini
Histoplasma
TBC miliar
Drogas
Químicos
SDRAA
Edema pulmonar
Aguda causa desconocida
Vasculitis
Colagenosis
Sarcoidosis
Hipersensibilidad
FPI: Hamman RichHemorragias alveolares
Neumonías eosinofilicas
Bronquiolitis obliterante
SDRAA
Crónica causa conocida
Infección
Tbc,carini,histoplasma
Hipersensibilidad
Agentes orgánicos
Neumoconiosis
Agenteinorgánico: sílice, asbesto
Agentes físico: radiación
Drogas: citotóxicos
Crónica causa desconocida
Agudas
Desorden linfoproliferativo
E. Wegener
Linfangioleiomiomatosis
FPI: Hamman Rich
MAYORINCIDENCIA
Fibrosis pulmonar idiopatica
Neumonitis hipersensibilidad
Colagenosis
Sarcoidosis
CLINICA
Disnea esfuerzo progresiva, Tos, seca, Cianosis, Hemoptisis, melanoptisis, fiebre, dolortorax
Examen físico
Hipocratismo digital, Taquipnea, Estertores de final de inspiración
HISTORIA CLINICA
Edad:
20-40 años Sarcoidosis, histiocitosis X
Mayor 50 años FPI
Sexo
Femenino:linfangioleiomiomatosis
Antecedente familiar
FPI, sarcoidosis, microlitiasis alveolar
Ocupacional: agentes orgánicos e inorgánicos
COMPROMISO SISTEMICO
Eritema nodoso: colágeno, sarcoidosis
Ocular...