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SINDROME DE ENLERS DALOS
Es el nombre por el que se conocen un grupo heterogéneo d enfermedades hereditarias d tejido conectivo, caracterizadas x hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de lapiel y fragilidad d los tejidos.
Es una enf. Q a menudo pasa des apercibida y los enfermos son tratados por problemas relacionados con la enf. Sin q el profesional de la salud tenga en cuenta lapatología subyacente, x eso losespecialistas creen q el SED, es, en la actualidad, una entidad infra diagnosticada.
SEGÚN LA ASEDH
Las personas k padecen SED tienen un efecto en su tejido conectivo,k es el tejido k mantiene unidos entre si a los demás tejidos del organismo y proporciona sosten y da apoyo a muchas partes del cuerpo como la piel, las ariculaciones, los vasos sanguíneos y losórganos internos. La mayor parte d anomalías encontrados hasta el momento en las personas con SED.
Se deben a defectos en las enzimas encargadas de la síntesis de colágeno q es una proteína q actua comola “goma” en el cuerpo, dando fortaleza y elasticidad al tejido conectivo.
TIPOS DE SINDROMES
Al momento se han descrito 11 subtipos de SED y en solo 6 d ellos se han identificado el defecto delcolágeno. Las manifestaciones pueden aparecer mas tarde. Cada subtipo presenta diferencias bioquímicas genéticas y clínicas.
En muchos casos el SED no se puede clasificar como en los reportes danormalidades localizadas en los hombros o en los q exist anormalidad en la degradación intracelular de las cadenas a 2 del procolageno tipo 1 (4) asi como en un grupo de 2 familias afectadas con SED y arteriassistémicas.
SIGNOS Y SINTOMAS
A) Dislocación articular
B) Dolor articular
C) Aumento d la movilidad articular, crujido en las articulaciones, artritis temprana
D) Hiperlaxitudligamentaria
E) Pies planos
F) Piel q se estira, presenta equimosis y se daña fácilmente
G) Piel muy suave y arterciopelada
H) Cicatrización fácil y curación de heridas deficientes...