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MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL: Revisión
Dr. Alfredo Andrés González

RESUMEN La mielinólisis pontina central es una rara alteración neurológica, de etiología desconocida, que se observa sobre todo en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadas de desnutrición o desequilibrios hidroelectrolíticos . La causa más frecuente es el tratamiento de una hiponatremia, cuandolos niveles de sodio se elevan demasiado rápido; sin embargo, también puede ocurrir ocasionalmente asociado a otras condiciones. La lesión básica consiste en destrucción de las vainas de mielina, con cilindroejes relativamente indemnes, y afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en otras regiones(desmielinización extrapontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua, junto con parálisis parcial o completa de los movimientos oculares horizontales. Dado que las vías sensitivas y la conciencia pueden permanecer indemnes, estos enfermos pueden desarrollar unsíndrome de desaferentación (locked-in syndrome). El diagnóstico de certeza de esta entidad es anatomopatológico. No obstante, la introducción en la práctica clínica de la TC y, en especial, de la RM ha permitido efectuar este diagnóstico en pacientes con manifestaciones clínicas compatibles. No existe un tratamiento específico de esta enfermedad. Debería prevenirse evitando los cambios agudos del valorplasmático de sodio en los pacientes con hiponatremia. PALABRAS CLAVE: Mielinolisis pontina central. Síndrome de desmielinización osmótica. Desmielinización pontina central

SUMMARY Central Pontine Myelinolysis is a rare neurological alteration, of unknown etiology, which is o bserved mainly in alcoholic chronic patients or with chronic diseases accompanied of malnutrition or hydroelectrolyticimbalances. The most frequent cause is the treatment of a hiponatremia, when the levels of sodium rise too fast; nevertheless, it can also happen occasionally associated to other conditions. The basic injury consists of destruction of the myelin sheaths , with relatively unharmed axons, and it affects part or the whole base of the protuberance in symmetrical form (pontine demyelinization).Occasionally similar injuries are found in other regions (extrapontine demyelinization). The p atients with this illness usually present subactute progressive tetraparesis accompanied by pseudobulbar paralysis, with dysarthria and impossibility of sticking the tongue out, along with partial or complete paralysis of the horizontalis ocular movements. Since the sensitive routes and the conscience canremain unharmed, thes e patients can develop a locked-in syndrome. The exact diagnosis of this entity is given by the anatomopathology. However, the introduction of the Computarized Axial Tomography and specially of the Nuclear Magnetic Resonance in the clinical practice has allowed to make this diagnosis in patients with compatible clinical manifestations. A specific treatment of this illness does notexist. It should be prevented avoiding the acute changes of the plasmatic value of sodium in the patients with hyponatremia. INTRODUCCION La mielinólisis pontina central es una rara enfermedad que se encuentra en sólo el 0,25% de autopsias en adultos. Esta entidad fue descripta por primera vez en 1949 por Adams en un paciente alcohólico con delirium tremens y neumonía, que presentaba cuadriplejía, debilidad facial, disfagia, mutismo y Babinski bilateral. El estudio de la biopsia mostraba destrucción de la mielina a nivel pontino. Diez años más tarde Adams y cols. describieron tres casos más con lesiones semejantes y la nombraron mielinólisis pontina central, resaltando el daño simétrico e invariablemente central de la base del puente. Fue a mediados de la década del 70 que se...