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Tratamiento de otros aspectos de la FQ
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La inyección intracitoplasmática de esperma (ICSI, por sus siglas en inglés) suele indicarse para revertir la infertilidad en hombres con FQ.
Los recién nacidos con íleo meconial típicamente requieren cirugía; por lo general, no sucede lo mismo en adultos con síndrome de obstrucción intestinal distal. El tratamiento de la insuficienciapancreática basado en reemplazo de las enzimas digestivas menguadas permite que los intestinos absorban de manera apropiada nutrientes y vitaminas que, de otro modo, se perderían en la heces. Aun así, la mayoría de los individuos con FQ deben recibir dosis adicionales de vitaminas A, D, E y K a partir de suplementos, y seguir una dieta de alto valor calórico. La diabetes que suele acompañar la FQ setrata con inyecciones de insulina.[38] El desarrollo de osteoporosis puede prevenirse con la suplementación de vitamina D y calcio, y a menudo se trata con bifosfonatos.[39] En cuanto al retraso en el crecimiento, se procura contrarrestarlo mediante la inserción de un tubo de alimentación (gastrostomía) para aumentar así la ingesta de calorías a partir de nutrición adicional; también se administrancon este fin inyecciones de hormona de crecimiento.[40]
Las infecciones de los senos paranasales suelen tratarse con un prolongado régimen de antibióticos. El desarrollo de pólipos, así como otros cambios estructurales de tipo patológico en el interior de los conductos nasales, pueden restringir el flujo aéreo y complicar el cuadro. Por este motivo, es frecuente la práctica quirúrgica en procura dealiviar la obstrucción y limitar el desarrollo de nuevas infecciones. También se administran corticosteroides intranasales, como la fluticasona, para reducir la inflamación.[41] Por otro lado, la infertilidad femenina puede combatirse recurriendo a técnicas de reproducción asistida. Aquella que afecta al hombre también tiene tratamiento: por ejemplo, mediante la inyección intracitoplasmática deesperma.[42]
[editar] Trasplante y terapia génica
Por lo general, se considera procedente el trasplante de pulmón en personas con deterioro progresivo de la función pulmonar y creciente intolerancia al ejercicio (fatiga o agotamiento muscular desproporcionados para el ejercicio realizado). Aunque el trasplante de un único pulmón es viable en otras enfermedades, en los pacientes con FQ ambos debenser reemplazados ya que, de otro modo, las bacterias alojadas en el órgano remanente podrían infectar a aquél que ha sido trasplantado. Asimismo, puede practicarse simultáneamente un trasplante de páncreas o de hígado con el propósito de aliviar la enfermedad hepática o la diabetes.[43] La opción del trasplante de pulmón se evalúa cuando la función pulmonar se ve afectada en grado tal que se veaamenazada la supervivencia o se requiera la asistencia con dispositivos mecánicos.[44]
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Los adenovirus pueden ser modificados para usarse en terapia génica
La terapia génica representa una vía promisoria en la lucha contra la enfermedad. Mediante esta técnica, se procura insertar una copia normal del gen CFTR en las células afectadas. Debido a la incapacidad de los retrovirus paraalcanzar células que no se dividen, se han realizado análisis clínicos para insertar genes en adenovirus. En la actualidad, estos virus se están utilizando en ensayos en los que el gen CFTR normal se administra, por un método en aerosol, a las células epiteliales que revisten los pulmones (terapia génica in vivo). Se espera que los adenovirus inserten el gen normal, induciendo una funciónpertinente de los canales de cloro en estas células.
Algunos estudios han señalado que para prevenir las manifestaciones pulmonares de la fibrosis quística, sólo se requiere la expresión génica de entre un 5 y un 10% de los valores normales de proteína CFTR.[45] Un inconveniente de los adenovirus es que no se integran en el ADN de la célula huésped. Por lo tanto, finalmente se pierden, originando una...