Holoprosencefalia

HOLOPROSENCEFALIA

José Luis Rosal Barquero

Universidad internacional de las Amércias
Facultad de Medicina y Cirugía

Resumen:
La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro que tienen en común la ausencia del desarrollo del prosencéfalo, que es el lóbulo frontal del cerebro delembrión.[] Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana del embarazo. La holoprosencefalia es causada por la falta de división del lóbulo frontal del cerebro del embrión para formar los hemisferios cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando defectos en el desarrollo de la cara y en la estructuray el funcionamiento del cerebro.
Este estudio tiene como objetivo principal dar a conocer las principales características de estas, como por ejemplo clasificación y etiología, así como el cuadro clínico desencadenado, el tratamiento aplicado, los métodos de diagnóstico utilizados o el pronóstico actual. También se dará a conocer los métodos de prevención y la incidencia en la población de estaenfermedad.

Palabras clave: holoprosencefalia, clasificación, cuadro clínico, etiología, diagnóstico, tratamiento, prevención, pronóstico, incidencia.

Abstract:
Holoprosencephaly is a large spectrum of malformations of skull and face due to a complex abnormality of brain´s development which have in common the absence of development of the embryo´s forebrain, which is his brain´s frontallobe. During normal development, frontal lobes formation and face development get started between fifth and sixth week. Holoprosencephaly its due to a lack of division of the frontal lobe to form cerebral bilateral hemispheres, causing defects in face development and performance and structures of the brain.

Desarrollo del prosencéfalo
Al comienzo de la 3° semana aparece la placa neural, situadaen la región dorsal media por delante de la fosita primitiva, después sus bordes se elevan y forman los pliegues neurales.
Los pliegues neurales se acercan a la línea media y se fusionan formando el tubo neural. La fusión empieza en la región cervical y continua en dirección cefálica y caudal. Los extremos cefálico y caudal y los neuroporos respectivos comunican la luz del tubo con la cavidadamniótica.
El extremo cefálico presenta 3 dilataciones: a) Prosencéfalo o cerebro anterior; b) Mesencéfalo o cerebro medio; y c) Romboencéfalo o cerebro posterior.
Cuando el embrión tiene 5 semanas el prosencéfalo está formado por 2 porciones: 1) El telencéfalo o cerebro terminal constituido por los hemisferios laterales y 2) el diencéfalo que presenta las vesículas ópticas. (1)

Desarrollo dela cara
La cara se forma entre las semanas cuarta a octava del periodo embrionario gracias al desarrollo de cinco mamelones o procesos faciales: El mamelón cefálico o frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y, en posición caudal a éste, los procesos mandibulares (ambos procesos derivados del primer arcobranquial).
En el curso de las dos semanas siguientes los procesos maxilares crecen simultáneamente en dirección medial, comprimiendo los procesos nasales hacia la línea media. En una etapa ulterior queda cubierta la hendidura que se encuentra entre el proceso nasal interno y el maxilar, y ambos procesos se fusionan. En consecuencia, el labio superior es formado por los dos procesos nasalesinternos y los dos procesos maxilares.
El labio inferior y la mandíbula se forman a partir de los procesos mandibulares, que se fusionan en la línea media.
La nariz se formará a partir de las cinco prominencias faciales.
Las crestas palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan entre sí la séptima semana dando lugar al paladar secundario. Hacia delante las crestas se fusionan con el...