Hystrix ictiosis

El presente informe describe la condición de un niño de sexo masculino de tres días con bilateral, lineal, hiperpigmentada y hiperqueratótica placas verrugosas y alopecia en parches sobre scalpe sinuñas y anomalías esqueléticas. Fue sugerente de la ictiosis tipo hystrix de nevus epidérmico, y se informó a la vista de la rareza de esta condición.

Palabras clave: hystrix ictiosis, síndrome delnevus epidérmico, etretinato
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INTRODUCCIÓN
Ictiosis hystrix la nomenclatura viene de la palabra griega y condición fue descrita por primera vez en Inglaterra en el siglo 18. El hystrixictiosis término se utiliza para describir varios trastornos de la piel raros en la familia ictiosis de trastornos de la piel que se caracterizan por hiperqueratosis masiva con una apariencia como escamasespinosas. El término también se ha empleado para describir los nevos epidérmicos verrugosa localizadas y lineales asociados a veces con retraso mental, convulsiones o anomalías esqueléticas. Alopecia yel cabello y anomalías de las uñas, así como la sordera del oído interno también fueron vistos en estos pacientes.

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CASO
A 3 días de edad, de sexo masculino a término, nacido por cesáreafuera del matrimonio no consanguíneos, se refiere a nosotros desde el departamento de Obstetricia y Ginecología de las denuncias de lesiones extensas hiperpigmentadas verrugosas.

Un examen generaldetallado reveló una extensa nevus epidérmico sistematizado sobre el cuero cabelludo, la frente, todo el tronco (anterior y posterior) y ambas extremidades superiores e inferiores. El nevus fue másprominente sobre la mitad izquierda de tronco anterior [Figura 1], que se extiende a lo largo de la línea media de los genitales. Posteriormente fue casi simétrica [Figura 2]. En todos los sitios, losnevos siguió las líneas de Blaschko. Sobre el cuero cabelludo [Figura 3], siguió una distribución lineal fronto-occipital y en las áreas involucradas, hubo pérdida total del cabello. Las palmas y las...