Ictericia durante el embarazo en síndrome de dubin-johnson
Páginas: 8 (1958 palabras)
Publicado: 31 de octubre de 2011
ICTERICIA DURANTE EL EMBARAZO EN SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON
Objetivos:
1. Conocer como se desarrolla el Síndrome de Dubin-Johnson desde el punto de vista bioquímico para entender así su sintomatología y su tratamiento.
2. identificar como actúan las hormonas durante el embarazo de una persona con el Síndrome de Dubin-Johnson
Introducción:
El Síndrome de Dubin-Johnson es untrastorno hereditario muy raro, se describe como una ictericia crónica no hemolítica, caracterizada por acumulación de bilirrubina conjugada en el suero y el hallazgo macroscópico de una pigmentación hepática generalizada en forma de granos oscuros, pero sin ninguna otra alteración. Esta hiperbilirrubinemia crónica a predominio de la directa de origen familiar, no hemolítico, es debida a un trastornodel transporte de la bilirrubina del hepatocito hasta el canalículo biliar y depósito en el hepatocito de un pigmento oscuro, similar a la melanina. En el embarazo, la ictericia, usualmente ausente en el primer trimestre, aumenta en el segundo y sobre todo en el tercer trimestre; a medida que tienen otros embarazos los valores se hacen más acentuados. En este caso, la paciente era portadora de dosgestaciones, en el último embarazo se observó el patrón clínico y bioquímico, con exacerbación a medida que avanzaba el tercer trimestre. No fue necesario realizar una biopsia hepática para corroborar el diagnóstico pues la embarazada portaba un estudio del Instituto de Gastroenterología realizado a su hermano menor a la edad de 16 años el 1993. La gestación cursó normalmente y se obtuvo unrecién nacido normal sin posteriores complicaciones.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno genético muy raro y, para heredarlo, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.
El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo para transportar la bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina se produce cuando el hígadodescompone glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis producida por el hígado hasta las vías biliares, más allá de la vesícula, hasta el aparato digestivo.
Cuando la bilirrubina no se procesa de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo (ictericia). Los niveles muy altos debilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.
Las personas con el síndrome de Dubin-Johnson presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:
• Alcohol
• Anticonceptivos orales
• Infección
• Otros factores ambientales que afectan al hígado
• Embarazo
Trastornos genéticos
Existen diversos trastornos genéticos que pueden dar lugar a ictericia. El síndromede Crigler-Najjar está producido por un defecto en la conjugación de bilirrubina en el hígado debido a una reducción o ausencia de la enzima necesaria para la conjugación del ácido glucurónico y la bilirrubina.
Los síndrome de Dubin-Johnson y de Rotor están causados por una secreción anormal de bilirrubina en la bilis.
El síndrome de Gilbert, que afecta al 7% de la población, se producedebido a una reducción leve de la actividad de la enzima responsable de la conjugación. Los niveles de bilirrubina en sangre no son demasiado elevados y no suelen llegar a producir ictericia.
Anomalías congénitas de las vías biliares
En raras ocasiones, las vías biliares no se desarrollan con normalidad y las alteraciones suelen estar presentes al nacer, aunque en algunos casos no sedetectan hasta años más tarde o hasta la edad adulta. Por ejemplo, los quistes de las vías biliares o la enfermedad de Caroli.
Ictericia durante el embarazo.
Algunas causas de ictericia ocurren únicamente durante el embarazo:
- Colestasis del embarazo. Es una rara afección que ocurre durante el tercer trimestre del embarazo. La colestasis suele estar acompañada de picor pero no suele...
Objetivos:
1. Conocer como se desarrolla el Síndrome de Dubin-Johnson desde el punto de vista bioquímico para entender así su sintomatología y su tratamiento.
2. identificar como actúan las hormonas durante el embarazo de una persona con el Síndrome de Dubin-Johnson
Introducción:
El Síndrome de Dubin-Johnson es untrastorno hereditario muy raro, se describe como una ictericia crónica no hemolítica, caracterizada por acumulación de bilirrubina conjugada en el suero y el hallazgo macroscópico de una pigmentación hepática generalizada en forma de granos oscuros, pero sin ninguna otra alteración. Esta hiperbilirrubinemia crónica a predominio de la directa de origen familiar, no hemolítico, es debida a un trastornodel transporte de la bilirrubina del hepatocito hasta el canalículo biliar y depósito en el hepatocito de un pigmento oscuro, similar a la melanina. En el embarazo, la ictericia, usualmente ausente en el primer trimestre, aumenta en el segundo y sobre todo en el tercer trimestre; a medida que tienen otros embarazos los valores se hacen más acentuados. En este caso, la paciente era portadora de dosgestaciones, en el último embarazo se observó el patrón clínico y bioquímico, con exacerbación a medida que avanzaba el tercer trimestre. No fue necesario realizar una biopsia hepática para corroborar el diagnóstico pues la embarazada portaba un estudio del Instituto de Gastroenterología realizado a su hermano menor a la edad de 16 años el 1993. La gestación cursó normalmente y se obtuvo unrecién nacido normal sin posteriores complicaciones.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno genético muy raro y, para heredarlo, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.
El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo para transportar la bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina se produce cuando el hígadodescompone glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis producida por el hígado hasta las vías biliares, más allá de la vesícula, hasta el aparato digestivo.
Cuando la bilirrubina no se procesa de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo (ictericia). Los niveles muy altos debilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.
Las personas con el síndrome de Dubin-Johnson presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:
• Alcohol
• Anticonceptivos orales
• Infección
• Otros factores ambientales que afectan al hígado
• Embarazo
Trastornos genéticos
Existen diversos trastornos genéticos que pueden dar lugar a ictericia. El síndromede Crigler-Najjar está producido por un defecto en la conjugación de bilirrubina en el hígado debido a una reducción o ausencia de la enzima necesaria para la conjugación del ácido glucurónico y la bilirrubina.
Los síndrome de Dubin-Johnson y de Rotor están causados por una secreción anormal de bilirrubina en la bilis.
El síndrome de Gilbert, que afecta al 7% de la población, se producedebido a una reducción leve de la actividad de la enzima responsable de la conjugación. Los niveles de bilirrubina en sangre no son demasiado elevados y no suelen llegar a producir ictericia.
Anomalías congénitas de las vías biliares
En raras ocasiones, las vías biliares no se desarrollan con normalidad y las alteraciones suelen estar presentes al nacer, aunque en algunos casos no sedetectan hasta años más tarde o hasta la edad adulta. Por ejemplo, los quistes de las vías biliares o la enfermedad de Caroli.
Ictericia durante el embarazo.
Algunas causas de ictericia ocurren únicamente durante el embarazo:
- Colestasis del embarazo. Es una rara afección que ocurre durante el tercer trimestre del embarazo. La colestasis suele estar acompañada de picor pero no suele...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.