Ictericia

Ictericia


Metabolismo de la hemoglobina
La mayoría de la bilirrubina probiene de los grupos hemo de la hemoglobina, una parte muy pequeña viene de grupos hemo de otras proteínas (mioglobina, etc).
Tras unos 120 días de vida, los eritrocitos han perdido su carga enzimática y son menos funcionales y eslásticos, por lo que llegan al punto de hemocateresis (hemólisis). En condicionesfuncionales, en el adulto se destruyen 1-2 x108 eritrocitos a la hora.
Hemólisis extravascular
Normalmente representa el 80-90 % de la hemólisis. Tiene lugar en el sistema retículo endotelial (células de Kupffer del hígado y macrófragos de bazo y médula ósea); los eritrocitos llegan a estos órganos y son fagocitados por los macrófagos y degradados por lisosomas. El grupo hemo se separa dela globina, que será degradada. El átomo de hierro se libera a la sangre, donde se une a la transferrina para reutilizarse. La porfirina es transformada en bilirrubina (indirecta o no conjugada) en el macrófago y se vierte a la sangre, donde se une a la albúmina, que la transporta al hígado (afinidad por proteínas hepatocíticas) donde será conjugada (glucuronización) para hacerse hidrosoluble yexcretada al duodeno con la secreción biliar.
La glucosa es necesaria para la síntesis de clucuronato, por lo que para la adecuada glucuronización es importante tener ciertas reservas de glucosa.


Hemólisis intravascular
Es la lisis del eritrocito en el interior de los vasos sanguíneos. La hemoglobina es captada por la haptoglobina, el complejo será fagocitado por el sistemarecitulo endotelial (la haptoglobina será destruida y la hemoglobina sufrirá el proceso ya explicado).
En caso de que haya mucha hemoglobina en sangre, podrá ser excretada por los riñones (hemoglobinuria).


Ictericia: concepto
Coloración amarillenta de la piel y las mucosas debida al depósito de bilirrubina. Dado que la bilrrubina tiene afinidad por los tejidos ricos en fibras elásticas(como la esclerótica), es en estos donde primero se puede constatar.
Es un signo de patología hepatobiliar que aparece cuando la concentración sérica de bilirrubina supera los 2 mg/dl.
Hiperbilirrubinemia es el aumento de la concentración sérica de bilirrubina total por encima de 1 mg/dl.


Clasificación
Para orientar la causa de la ictericia, es importante definir lahiperbilirrubinemia, es decir, comprobar qué fracción de bilirrubina está elevada:
-Hiperbilirrubinemia no conjugada: esta fracción es liposoluble y se deposita en piel y mucosas. Al no ser hidrosoluble, no filtra en el glomérulo, por lo que en este tio de hiperbilirrubinemia no encontramos coluria (orina hiperpigmentada, de color pardo)
-Hiperbilirrubinemia conjugada: está fracción es hidrosoluble y sedeposita preferentemente en piel, esclerótica, velo del paladar, y vasos sanguíneos. Filtra en el glomérulo, por lo que sí observaremos coluria.
-Hiperbilirrubinemia mixta: ambas fracciones están elevadas.


Ictericias por hiperbilirrubinemia no conjugada
Aumento de la producción de bilirrubina no conjugada
Síndrome hemolítico
Se produce un exceso de producción de bilirrubinadebido a la destrucción de hematíes. El mecanismo de conjugación de la bilirrubina en el hepatocito puede ser insuficiente, acumulándose ésta.
Se diagnostica facilmente al constatar la presencia de otras alteraciones: anemia, reticulocitosis (aumento en el nº de reticulocitos circulantes, para compensar el déficit de hematíes), hipersideremia (presencia elevada de hierro en sangre),haptoglobina disminuida en plasma (al aumentar la hemólisis intravascular, la haptoglobina es destruida en el sist retículo endotelial más rápido de lo que es producida), proliferación eritroblástica de la médula ósea, y disminución de la vida media de los hematíes.


Eritropoyesis ineficaz
Tiene lugar cuando un 10% de los eritroblastos no llega a generar hematíes maduros, por lo que...