ICTIOSIS ALERQUIN

ICTIOSIS
ALERQUIN
ALEXIA STEPHANY PEREZ VELAZQUEZ
MARIA NATHALIA RUIZ RIOS

Ictiosis es el término médico que describe
un grupo de enfermedades de la piel, que
se caracterizan por unacarnificación que
es acumulación excesiva de grandes
cantidades de escamas o células muertas
en la capa superior de la piel

¿QUÉ ES ICTIOSIS
ARLEQUÍN?
Se trata de un trastorno hereditario aguda de la
pielque se caracteriza por la producción excesiva
de queratina y consiguiente endurecimiento de la
piel.
Esta situación da lugar a deformidades graves
en la cara y el cráneo (cráneo). Puede haber unmal desarrollo o ausencia completa de la nariz y
las orejas en un bebé Ictiosis Arlequín. Esto
conduce al desarrollo de escamas grandes, en
forma de diamante sobre la superficie de la piel.CARACTERÍSTICAS
Ectropión: protuberancia de los ojos
hacia fuera.
Eclabium: Igual que 1, pero en los
labios.
Membrana transparente y grasosa
llamada colodión.
Eritrodermia: 100% de la superficiecorporal afectada

GEN AFECTADO
Esta condición es el resultado de mutaciones en el gen
llamado ABCA12 que ayuda en la fabricación de una proteína
que es necesaria para la maduración normal de célulasde la
piel.
Se han relacionado alteraciones en el ABC12 con la
alteración en la distribución y el transporte de
glucosilceramidas y con la disminución de los niveles de
hidroxiceramidas, uno delos principales de la barrera
lipidica, a nivel del espacio intracelular.

TRATAMIENTO
-Aplicación de cremas para hidratar la piel o lociones
conteniendo urea
- tratamiento antibiótico ante lossignos precoces de
infección
- medidas de soporte respiratorio y nutricionales.
- reducir al mínimo los baños, emplear, sólo en los pliegues
cutáneos, jabones que no contengan hexaclorofeno dadoque los pacientes presentan mayor capacidad de
absorción
- los productos como las cremas se deben dejar retirando
el exceso mediante golpecitos con la toalla o mantenerse
como mínimo 10 minutos.