Ictiosis

Ictiosis
La ictiosis es una enfermedad cutánea de origen genético, que es relativamente común, y provoca que la piel se vuelva seca y escamosa, como la de un pez. Es una enfermedad que afecta a losniños y se mantiene hasta en la vejez. Se presenta con mayor frecuencia en los meses de invierno, y generalmente se asocia con otras enfermedades cutáneas. Las lesiones son más frecuentes en lasextremidades, pero también puede verse afectado el tronco. La queratinización excesiva de un grupo de trastornos hereditarios que habitualmente se heredan como rasgo autosómico recesivo pero que tambiénpuede estar ligado al cromosoma X. En casos graves la ictiosis puede producir un aspecto grotesco tal como es el caso del Feto Arlequín. Ictiosis arlequín es una enfermedad de la piel extremadamenterara del grupo de las llamadas genodermatosis. Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con laenfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín. La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a suvez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Se asocia generalmente deformidades faciales características y a menudo anomalías en otraspartes del cuerpo, especialmente en el tórax. Las complicaciones clínicas más importantes se producen a causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en condiciones normales e incluyensepsis (infección o contaminación generalizada) y deshidratación que conducen a hipernatremia (aumento anormal de sodio en sangre) y malnutrición. El pronóstico es malo, ya que la mayoría fallece a lospocos días o semanas del nacimiento. Aunque existen casos excepcionales en donde la persona llega a la adolescencia, pero necesita de tratamientos especiales. Además de la Ictiosis Arlequín se...