Imi102b

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Vol. II, no. 2 • Mayo-Agosto 2010
pp 56-59

Ictiosis graves del recién nacido:
Una patología infrecuente
Antonio David Pérez Elizondo,* Gladys Teresa del Pino Rojas**
RESUMEN

ABSTRACT

Las ictiosis hereditarias son un grupo heterogéneo de trastornos de la queratinización caracterizados por evidente
descamación superficial difusa de patrón autosómico dominante o recesivo,asociados o no con otras patologías internas, poco comunes en la práctica dermatológica. Aún más
infrecuentes son las ictiosis graves del neonato, el bebé
colodión y la ictiosis arlequín; su identificación clínica, curso evolutivo y enfoque terapéutico son de gran importancia
para pediatras, neonatólogos y dermatólogos debido a su
alta morbimortalidad.

Hereditary Ichthyosis is a rareheterogeneous cornification
disorder that involves evident superficial diffuse desquamation with a recessive or dominant inheritance pattern sometimes associated with internal disease; it is uncommon in
dermatology on a daily basis. Even more infrequent are the
neonate severe ichthyosis, collodion baby and harlequin ichthyosis. It is important that pediatricians, neonatologists and
dermatologists identifyclinical signs, course evolution and
therapeutic approach due to its morbility and mortality rates.

Palabras clave: Ictiosis, bebé colodión, ictiosis arlequín.

Key words: Ichthyosis, collodion baby, harlequin ichthyosis.

Bebé colodión
Fueron Hallopeau y Watelet quienes introdujeron el término «bebé colodión» en 1892 para referirse a la gruesa
envoltura epitelial queratinizada brillante ytraslúcida que
reemplaza al estrato córneo normal de los recién nacidos
afectados, recubre prácticamente la totalidad de la superficie tegumentaria; la piel cabelluda, mucosas, uñas y
área periumbilical comúnmente quedan respetadas. Una
forma atenuada, incipiente y precursora de una ictiosis
hereditaria, hoy en día se considera un trastorno fenotípico transitorio de la queratinización epidérmica más que
unaentidad nosológica separada. Entre el 60-80% de los
casos desarrolla una ictiosis de herencia autosómica recesiva, mientras el 20-40% de los casos restantes puede
presentar una piel de aspecto normal, o evolucionar a una
ictiosis vulgar o raros síndromes ictiosiformes emparentados. Algunos autores, sin embargo, acuñaron la confusa denominación de ictiosis laminar del neonato para
aquellosproductos que nacen envueltos con esta película
plastificada que semeja al papel celofán sin evolucionar

hacia un tipo particular de ictiosis al transcurrir el tiempo,
adquiriendo una piel de apariencia normal. Este hallazgo
contabiliza el 5% de los pacientes; aunque se desconoce
su origen patológico, se atribuye a una alteración parcial
de la cornificación de herencia recesiva relacionada aconsanguinidad de los padres (Cuadro I)1-3
Se desconoce la verdadera incidencia de recién nacidos con el fenotipo clínico de bebé colodión, si bien se

Cuadro I. Evolución del bebé colodión.
Eritrodermia ictiosiforme congénita
no ampollosa
Ictiosis lamelar
Ictiosis vulgar
Piel normal
Síndromes ictiosiformes


Enfermedad de Gaucher II y otras

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* Dermatooncólogo en Jefe delServicio de Dermatología.
** Dermatooncóloga. Práctica Privada.
Hospital para el Niño. Instituto Materno Infantil del Estado de México.
Este artículo también puede ser consultado en versión completa en: http://www.medigraphic.com/maternoinfantil/

40-50%
10-20%
10%
10%
De Sjögren-Larson
De Netherton
De Dorfman-Chanarin
Casos esporádicos

Arch Inv Mat Inf 2010;II(2):56-59

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calcula que estápresente en 1 de cada 250,000 neonatos; de hecho es una dermatosis poco común. Reportes
de casos aislados y escasas series de hasta 32 pacientes
han sido publicados, un poco más de 290 casos se suman
a la literatura médica desde su descripción original.4,5

Manifestaciones clínicas
Por lo general, son productos prematuros y pequeños
para la edad gestacional. Al nacimiento, la piel de aspecto sano...