Incas
Páginas: 8 (1797 palabras)
Publicado: 2 de agosto de 2012
Introducción
La disrafia es una de las malformaciones congénitas más frecuentes son las derivadas de defectos de cierre del tubo neural, estas conforman una amplia variedad de lesiones que en conjunto se denominan espinas bífidas o disráfias espinales. En esta patología se presentan dos tipos de variantes Disráfias espinales ocultas y abiertas.
En este trabajo daremos a conocer que son lasdisráfias espinales entregando una definición y desmenuzándolas, partiendo por la clasificación para luego abordar una por una cada tipo de disráfia, en la cual explicaremos el porque ocurren, como se manifiestan, la incidencia, riesgos, tratamiento.
También daremos a conocer la incidencia de esta patología congénita en Chile, los riesgos y recomendaciones y la manera en que abordamos ennuestro país estas patologías a través del GES.
Concepto
Disrafia espinal consiste en el cierre incompleto de las estructuras del tubo neural al nivel de la línea media, desde el cráneo hasta el sacro.
Antecedentes históricos
En el siglo XVII Tulpp realizo la primera comunicación con la espina bífida. Morgani hace 200 años, planteo que la causa de las tumoraciones lumbares era consecuenciade una permeabilidad del tubo neural. Hace más de 100 años, Von Recklinghausen observo bajo microscopio una porción abierta de tubo neural. En 1965 Durham Smith publicó la primera bibliografía sobre el tema de espina bífida. En Venezuela, la primera comunicación sobre el tratamiento quirúrgico de la espina bífida fue la presentación a la Academia de Medicina en 1918 por Domingo A. Calatrava. En1919 hubo una comunicación de un caso de espina bífida operado por Luis Razetti en el Hospital Vargas de Caracas. Entre 1939 y 1942, de 12.659 niños nacidos en la Maternidad Concepción Palacios de Caracas, se registraron 137 malformaciones congénitas, de las cuales 8 casos pertenecieron a espina bífida. En 1955 J.M Moros Adrián comunicó un caso de espina bífida. Desde 1958 en adelante se hanrealizado numerosas comunicaciones en relación con el tema Martínez Niochet, Castillo, Krivoy, Mogollón, entre otros.
Etiología
La disrafia medular puede ser producida por dos grupos de factores: los genéticos y los exógenos.
Factores genéticos:
La transmisión genética es multifactorial. Ha sido un tema altamente debatido y se han formulado dos teorías que tratan de explicar la falla inicial dela disrafia: la teoría de Von Recklinghausen, según la cual hay una falla inicial para formar el tubo neural, y la teoría de Gardner, según la cual hay una disrupción del tubo neural formado. Por su parte Gardner, postuló un mecanismo hidrodinámico como causante de espina bífida quística y lesiones disráficas. Otros explican la disrafia por una falla en la neurolación y separación anormal de lascapas de tejidos.
El desarrollo embriológico de la medula espinal y sus coberturas se cumple en dos fases. En los primeros 27 días de gestación se desarrollan la notocorda y la medula cervical superior, mientras que la medula espinal caudal, incluyendo el cono medular, cauda equina y filum terminal, ocurre entre los 28 y 52 días. Inicialmente los dos procesos son concurrentes. La notocorda queforma el eje vertebral y base del cráneo se deriva de las células mesodermales del proceso notocordal, mientras que el crecimiento neural deriva del ectodermo cercano a la neurolación. Las porciones de la línea media se cierran tempranamente; el cierre anterior del neuroporo (futura lámina terminalis) se produce posteriormente a los 24 o 25 días, y del neuroporo posterior varios días después.
En lasiguiente fase se desarrolla la porción inferior de la medula espinal a partir de las células multipotenciales localizadas caudalmente en el neuroporo posterior. El cono, el filum y el ventrículo terminal se forman por un proceso progresivo de diferenciación rostral de dichas células multipotenciales. Al día 52 se ha formado la medula embríonica, el tubo neural, el cono y el filum y la cauda...
La disrafia es una de las malformaciones congénitas más frecuentes son las derivadas de defectos de cierre del tubo neural, estas conforman una amplia variedad de lesiones que en conjunto se denominan espinas bífidas o disráfias espinales. En esta patología se presentan dos tipos de variantes Disráfias espinales ocultas y abiertas.
En este trabajo daremos a conocer que son lasdisráfias espinales entregando una definición y desmenuzándolas, partiendo por la clasificación para luego abordar una por una cada tipo de disráfia, en la cual explicaremos el porque ocurren, como se manifiestan, la incidencia, riesgos, tratamiento.
También daremos a conocer la incidencia de esta patología congénita en Chile, los riesgos y recomendaciones y la manera en que abordamos ennuestro país estas patologías a través del GES.
Concepto
Disrafia espinal consiste en el cierre incompleto de las estructuras del tubo neural al nivel de la línea media, desde el cráneo hasta el sacro.
Antecedentes históricos
En el siglo XVII Tulpp realizo la primera comunicación con la espina bífida. Morgani hace 200 años, planteo que la causa de las tumoraciones lumbares era consecuenciade una permeabilidad del tubo neural. Hace más de 100 años, Von Recklinghausen observo bajo microscopio una porción abierta de tubo neural. En 1965 Durham Smith publicó la primera bibliografía sobre el tema de espina bífida. En Venezuela, la primera comunicación sobre el tratamiento quirúrgico de la espina bífida fue la presentación a la Academia de Medicina en 1918 por Domingo A. Calatrava. En1919 hubo una comunicación de un caso de espina bífida operado por Luis Razetti en el Hospital Vargas de Caracas. Entre 1939 y 1942, de 12.659 niños nacidos en la Maternidad Concepción Palacios de Caracas, se registraron 137 malformaciones congénitas, de las cuales 8 casos pertenecieron a espina bífida. En 1955 J.M Moros Adrián comunicó un caso de espina bífida. Desde 1958 en adelante se hanrealizado numerosas comunicaciones en relación con el tema Martínez Niochet, Castillo, Krivoy, Mogollón, entre otros.
Etiología
La disrafia medular puede ser producida por dos grupos de factores: los genéticos y los exógenos.
Factores genéticos:
La transmisión genética es multifactorial. Ha sido un tema altamente debatido y se han formulado dos teorías que tratan de explicar la falla inicial dela disrafia: la teoría de Von Recklinghausen, según la cual hay una falla inicial para formar el tubo neural, y la teoría de Gardner, según la cual hay una disrupción del tubo neural formado. Por su parte Gardner, postuló un mecanismo hidrodinámico como causante de espina bífida quística y lesiones disráficas. Otros explican la disrafia por una falla en la neurolación y separación anormal de lascapas de tejidos.
El desarrollo embriológico de la medula espinal y sus coberturas se cumple en dos fases. En los primeros 27 días de gestación se desarrollan la notocorda y la medula cervical superior, mientras que la medula espinal caudal, incluyendo el cono medular, cauda equina y filum terminal, ocurre entre los 28 y 52 días. Inicialmente los dos procesos son concurrentes. La notocorda queforma el eje vertebral y base del cráneo se deriva de las células mesodermales del proceso notocordal, mientras que el crecimiento neural deriva del ectodermo cercano a la neurolación. Las porciones de la línea media se cierran tempranamente; el cierre anterior del neuroporo (futura lámina terminalis) se produce posteriormente a los 24 o 25 días, y del neuroporo posterior varios días después.
En lasiguiente fase se desarrolla la porción inferior de la medula espinal a partir de las células multipotenciales localizadas caudalmente en el neuroporo posterior. El cono, el filum y el ventrículo terminal se forman por un proceso progresivo de diferenciación rostral de dichas células multipotenciales. Al día 52 se ha formado la medula embríonica, el tubo neural, el cono y el filum y la cauda...
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