Incidencia y prevalencia de las malformaciones del oído interno

Incidencia y prevalencia de las malformaciones del oído interno
Las malformaciones del oído interno representan 20%-30% de los casos de hipoacusia neurosensorial congénita.
Cerca del 20% de lasmalformaciones del oído son óseas, mientras que el 80% restante corresponde a malformaciones membranosas.
Clasificación
Actualmente la clasificación más aceptada es la que propusieron Jackler ycolaboradores en 1987, se divide en displasias de:
Michel: Consiste en la ausencia de estructuras cocleares y vestibulares.
Mondini: Clásicamente el caracol tiene menos vueltas y el modiolo presentahipoplasia, los órganos terminales auditivo y vestibular son inmaduros, el vestíbulo es grande, los conductos semicirculares son amplios o ausentes y el sistema endolinfático esta dilatado.
Scheibecocleosacular: El laberinto óseo, el otículo membranoso y los conductos semicirculares están bien formados; sus defectos incluyen aplasia e hiperplasia de la estría vascular, colapso de la membrana deReissner, membrana tectoria con curvatura anormal, distorsión del órgano de Corti y ausencia de células pilosas.
Sennaroglu y colaboradores propusieron la siguiente clasificación en orden descendente deseveridad:
Michel: Aplasia de estructuras cocleares y vestibulares.
Aplasia cloquear: La cloquea se encuentra ausente.
Cavidad común: Existe una cavidad que representa la cloquea y el vestíbulo,pero sin ninguna diferenciación entre ambas.
División incompleta I: Malformación cocleovestibular quística.
Hipoplasia cloquear: Las dimensiones de la cóclea son menores a lo normal.
Divisióncompleta II o Mondini clásica: La cóclea presenta una vuelta y media generalmente.
Manifestaciones clínicas.
En todos los casos, se encuentran hipoacusias neurosensoriales profundas en forma bilateral,con un promedio de 88 dB(decibeles).
En algunos pacientes, se puede presentar hipoacusia progresiva, o incluso súbita, posterior algún tipo de traumatismo relacionado con cambios de presión en el...