Información Sobre Distrofia Muscular

Distrofia muscular

Distrofia muscular o Miopatía
La distrofia muscular o Miopatía hereditaria es un grupo de trastornos que involucra debilidad muscular y pérdida del tejido muscular, las cuales empeoran con el tiempo. La distrofia muscular es un trastorno genético quedebilita los músculos que ayudan al cuerpo a moverse. Las personas con distrofia muscular tienen información incorrecta o carecen de la información adecuada en los genes para fabricar las proteínas necesarias para tener unos músculos sanos. Puesto que la distrofia muscular es de origen genético, la gente nace con ella -no es contagiosa y, por lo tanto, no te la puede “pegar” otra persona.La distrofia muscular debilita los músculos con el paso del tiempo, de modo que los niños, jóvenes y adultos afectados por esta enfermedad van perdiendo gradualmente la capacidad de hacer cosas que la mayoría de la gente da por sentado que se pueden hacer, como andar o sentarse. Algunos de los afectados empiezan a tener problemasmusculares desde bebés y otros los desarrollan más adelante. Incluso hay personas que desarrollan la enfermedad durante la etapa adulta.
Causas, incidencia y factores de riesgo
Las distrofias musculares son de origen genético, es decir, son causadas por un defecto en losgenes. Los genes dirigen la producción de proteínas que componen las células (en este caso, musculares) y son necesarias para funciones indispensables de su vida. En las distrofias musculares una anormalidad en una proteína puede provenir de un gen defectuoso. Esta anormalidad proteica causa quelos músculos se debiliten y atrofien. Imposibilitadas de funcionar correctamente por la anormalidad proteica, las células musculares mueren y son remplazadas por grasa y tejido conectivo Las distrofias musculares (DM) son un grupo de afecciones hereditarias, lo cual significa que se transmiten de padres a hijos. Pueden presentarse en la niñez o en la adultez. Hay muchos tipos diferentes dedistrofia muscular que abarcan:
• Distrofia muscular de Becker
• Distrofia muscular de Duchenne
• Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
• Distrofia muscular facioescapulohumeral
• Distrofia muscular de la cintura escapulohumeral o pélvica
• Miotonía congénita
• Distrofia miotónica

• Distrofia muscular de Duchenne: es el tipo más frecuente y está provocada por un problema en el gen que fabricauna proteína denominada distrofina. Esta proteína ayuda a las células musculares a mantener su forma y su fuerza. Sin ella, los músculos van degenerando, y la persona se va debilitando gradualmente. Este tipo de distrofia afecta solamente al sexo masculino. Los síntomas suelen empezar a manifestarse entre los dos y los seis años de edad. Cuando tienen 10 o 12 años, los niños con esta enfermedad amenudo necesitan desplazarse en silla de ruedas. También puede verse afectado el corazón, por lo que las personas con distrofia muscular de Duchenne deben ser controladas regularmente por un especialista en pulmón y corazón. También pueden desarrollar escoliosis (una curvatura anómala de la columna vertebral) y contracturas en las articulaciones. Con el tiempo, incluso los músculos que controlanla respiración pueden verse afectados, y la persona puede necesitar un respirador artificial para seguir respirando. Las personas afectadas por esta enfermedad no suelen vivir más de veinte años o, a lo sumo, treinta.
Uno de cada 3.000 niños presenta distrofia muscular de Duchenne, enfermedad que afecta sólo a varones. La mujer es portadora y,...