Informacion Pre Informe

Pre informe: “Distrofia Neurovegetativa, ALD”
Objetivo: Investigar las causas que producen la enfermedad.
La adrenoleucodistrofia (ALD) ligada al cromosoma X es un trastorno genético hereditariopoco frecuente. Se han descrito 34 tipos de ALD. La ALD ligada al cromosoma X es la categoría más común. La ALD provoca degeneración de:
La capa de mielina; aislante graso que cubre las fibras nerviosasdel cerebro
La glándula adrenal y la corteza adrenal que la rodea; encargadas de la producción de hormonas vitales
Existen seis tipos de ALD ligada al cromosoma X:ALD cerebral infantil,ALD en laadolescencia ,Adrenomieloneuropatía, ALD cerebral en la edad adulta, Insuficiencia adrenal, únicamente, Heterocigotos sintomáticos
Causas: La ALD es causada por un gen defectuoso hereditario.
En laspersonas con ALD, el cuerpo no puede descomponer los ácidos grasos de manera adecuada. Eso provoca la acumulación de ácidos grasos saturados en el cerebro y en la corteza adrenal. En consecuencia, la capade mielina del cerebro y la glándula adrenal se dañan.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo que incrementan la probabilidad de contraer ALD ligada al cromosoma X incluyen:Tener una madreportadora del gen defectuoso de la ALD ligada al cromosoma X,Edad: niños a adultos jóvenes,Las personas de sexo masculino, aunque las mujeres pueden ser afectadas
Síntomas
Los síntomas pueden variardentro de los tipos de ALD.
ALD ligada al cromosoma X (ALD cerebral infantil) :
Este tipo es el más grave. Sólo afecta a los varones. Normalmente los síntomas comienzan entre los 2 y 10 años de edad.Alrededor del 35% de los pacientes puede presentar síntomas graves durante la fase inicial. En promedio, la muerte se produce a los dos años. Algunos pacientes pueden vivir un par de décadas.
Lossíntomas iniciales incluyen:Cambios en la conducta,Memoria deficienteA medida que avanza la enfermedad, se desarrollan síntomas más serios. Éstos incluyen:Pérdida de la visión,Convulsiones,Pérdida de la...