INFORME PRIONES






Facultad medicina humana
Escuela académica profesional – tecnología médica







CURSO: BIOLOGÍA
DOCENTE: GIANCARLO TORRES GAMARRA

ESTUDIANTE: ARIAS AYALA JOSE
GALVAN CRISOSTOMO GIANCARLO
HORMAZA CACERES KEVIN BRIAN






NOVIEMBRE - 2013 - II
HUANCAYO – PILCOMAYO










DEDICATORIA:
EL Presente trabajo está dedicado a nuestros padres; que cada día lo dan todo porforjarnos un mejor futuro, haciendo un esfuerzo por apoyarnos de la mejor manera posible, dejando en ello su tiempo y poniendo sus esperanzas en nosotros.























INDICE:



INTRODUCCIÓN
CAPITULO 1
1.1 HISTORIA Y ESTRUCTURA
1.1.1 Reseña historia
1.1.2 Estructura primaria de la PrP
1.1.3 Morfología estructural de la PrP

CAPITULO 2
2.1 LOCALIZACION, EXPRECION Y TEORIAS DEL CAMBIOCONFORMACIONAL
2.1.1 Localización y expresión de la PrP
2.1.2 Potenciales funciones de la PrPC
2.1.3 Teorías del cambio conformacional de los priones
2.1.3.1 Desestabilización de la PrPC debida a mutaciones del gen PRNP
2.1.3.2 Interacciones moleculares entre PrPC y PrPSc
2.1.3.3 Procesos postraduccionales
2.1.3.4 Glicosilación de la PrPC
2.1.3.5 Intermediario de plegado de la PrP
2.1.4 Rol de lahélice 1 en la patogénesis
CAPITULO 3
3.1 ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES
3.1.1 Historia
3.2 Etiología Y Caracterización De Las Enfermedades Por Priones
3.3 Neuroinvasión
3.4 Clasificación De Las Enfermedades Priónicas Humanas
3.4.1 Enfermedad De Creutzfeldt-Jakob
3.4.1.1 Epidemiología
3.4.1.2 Características Clínicas
3.4.1.3 Nueva Variante De La Enfermedad De Creutzfeldt-Jakob
3.4.1.4Neuropatología
3.4.2 Enfermedad De Gertsmann – Straussler – Scheinker
3.4.3 Kuru
3.4.4 Insomnio Familiar Fatal (Iff)
3.5 Similitud Con Otras Enfermedades Neurodegenerativas:
3.6 Tratamiento

CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFIA
ANEXOS














INTRODUCCIÓN



Existe un grupo de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central (SNC), que afectan al ser humano y a algunos animales, que poseen caráctertransmisible y que se manifiestan mediante diversas formas clínicas. Desde el punto de vista patológico, se caracterizan por presentar astrocitosis reactiva, lesiones vacuolizantes (espongiformes) y depósitos amiloideos, en ausencia de reacción inflamatoria; entre su sintomatología se incluyen ataxia, temblor generalizado, alteraciones de la memoria, pérdida de coordinación, detrimento de las habilidadescognitivas, disfunción motora, demencia progresiva e, infaliblemente, la muerte. En conjunto, dichas cuadros patológicos se conocen bajo el nombre de enfermedades neurodegenerativas transmisibles, encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs), o simplemente enfermedades causadas por priones o prionopatías (EPRs). En el ser humano, las más destacadas son el kuru, la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob (ECJ), el insomnio familiar fatal (IFF), la angiopatía amiloide cerebral causada por priones (AAC-PRP) y el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), y en animales, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, conocida vulgarmente como “mal de la vaca loca”) y el scrapie (o prurito lumbar) en ovinos, siendo esta última la enfermedad en la que se han centrado la mayor parte de los estudiosexperimentales. A pesar de su capacidad de transmisión, no se ha demostrado convincentemente que estas patologías estén causadas por ningún agente microbiano convencional, y se supone que son ocasionadas por una proteína denominada “prión” (Prusiner, 1991 y 1995).
Un prión se define como un agente patógeno infeccioso de estructura estrictamente proteica, resistente a los procedimientos quemodifican o hidrolizan los ácidos nucleicos (Tyler et al, 1995). El término fue introducido por Prusiner en 1982, con el propósito de destacar que se trata de agentes distintos de virus y viroides. Justamente, la palabra prión resulta ser el apócope de la expresión proteinaceous infectious particles –del inglés: partícula proteica infecciosa- (Prusiner, 1987). Resultan sorprendentes dos hechos...