Informe T4 G4








Introducción
La esclerodermia (ES) es una enfermedad Reumática autoinmune donde se ve afectada la piel y a algunos órganos del cuerpo, provocando endurecimiento y engrosamiento de la piel, así como inflamación y cicatrización de muchas partes del cuerpo, en especial órganos como corazón, pulmón, intestinos y riñones1.
Esta enfermedad se desencadena por un conjunto de factores genéticos,ambientales e infecciosos2 y se considera una enfermedad tripartita en la que se asocian defectos de autoinmunidad humoral y celular, fibrosis y cambios vasculares específicos3.
La activación y el daño endotelial son eventos tempranos en la patogenia de la enfermedad; sin embargo, el factor gatillante continúa siendo desconocido. Se piensa que el evento principal sería la interacción entre eventosautoinmunes y cambios vasculares tempranos, lo cual resulta en la generación de fibroblastos activados considerados como las células efectoras de la enfermedad
La esclerodermia (también conocida como esclerosis sistémica) es una enfermedad crónica que puede presentarse de forma localizada o sistémica:
Esclerodermia Localizada: desorden autoinmune de tipo órgano específico que compromete a; lapiel (aunque se puede esparcir hasta los músculos, articulaciones y los huesos)1.

Esclerodermia sistémica: es la forma más grave de la enfermedad, se trata de un trastorno multisistemico del tejido conectivo que puede afectar la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos1.

La esclerosis sistémica puede presentarse de 2 formasclínicas cuya presentación inicial puede ser similar:
ES Difusa: progresión rápida de fibrosis cutánea, con compromiso de extremidades, tronco y cara con compromiso visceral precoz. Esta forma clínica es grave y poco frecuente y tiene como auto anticuerpo marcador la anti- topoisomerasa I (Scl-70)4.
Los signos renales son alteraciones en parámetros tales como el clearence de creatinina, que se vedisminuido, además de azotemia, hematuria microscópica o proteinuria e hipertensión.
Los signos pulmonares son disnea, dolor torácico y tos seca, las radiografías muestran fibrosis pulmonar en las bases en alrededor del 78% de los pacientes, en el lavado bronco alveolar puede haber un aumento de linfocitos o neutrófilos.
Los signos clínicos referentes al corazón de tipo compromiso miocárdicoson menos frecuentes, afectando al 10% de los enfermos, mientras que la disfunción del ventrículo izquierdo es más frecuente y se manifiesta con insuficiencia cardíaca y arritmias, donde la fibrosis reemplaza el tejido cardíaco y del sistema exito-conductor4.
ES Limitada o CREST: progresión más lenta que en el caso anterior, donde se observa fibrosis limitada a distal, es decir, manos y pies;además de la cara. El compromiso visceral es tardío. Su auto-anticuerpo marcador es anticentrómero. En la esclerodermia limitada se encuentra presente el síndrome de Raynaud que es el primer síntoma en el 95% de los pacientes y que precede a veces por muchos años la aparición de ES4.
La ES una enfermedad inusual que afecta entre 75.000 y 100.000 personas en EEUU, donde más del 75% de los afectadosson mujeres entre 30 y 40 años1.

Patogenia
Por distintos estudios se sabe que el proceso de la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno. La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes.Al desconocer la verdadera etiología de la enfermedad es que solo existen teorías acerca de las causas, destacándose las etiologías vasculares y autoinmune.
Se puede decir que en la inmunopatogénia de la ES existen tres componentes centrales:
1. Fibrosis extensa de piel y vísceras
2. Vasculopatías
3. Activación del sistema inmune con altos niveles de autoanticuerpos séricos circulantes.
La...