informe
Ministerio Para La Educación Superior
Universidad Nororiental Privada “Gran Mariscal de Ayacucho”
Cátedra de Odontopediatría II
Síndrome de WilliamsIntroducción
El síndrome de Williams es una rara afección causada por la falta de una copia de varios genes. Los padres pueden no tener ningún antecedente familiar dela afección; sin embargo, una persona con este síndrome tiene un 50% de probabilidades de transmitirle el trastorno a cada uno de sus hijos. La causa generalmente ocurre de manera aleatoria.
Estesíndrome se presenta en 1 de cada 8000 nacimientos aproximadamente.
Uno de los 25 genes faltantes es el gen que produce la elastina, una proteína que permite que los vasos sanguíneos y otros tejidoscorporales se estiren. Es probable que la falta de una copia de este gen ocasione el estrechamiento de los vasos sanguíneos, piel elástica y articulaciones flexibles que se observan en esta afección.Desarrollo
Este extraño trastorno genético viene acompañado de patologías medicas, trastornos psicológicos y signos que se manifiestan en el desarrollo del paciente aproximadamentea partir de los 2 a 3 años. Algunos de estos son:
Patologías
Son frecuentes los problemas cardiovasculares, tales como la estenosis aórtica supravalvular y la hipercalcemia transitoria.
Desarrollomental
Suele presentarse algún tipo de retraso mental.
Desarrollo del lenguaje
Facilidad para la adquisición del lenguaje, que contrasta con el retraso mental leve-moderado.
Conducta
Puedepresentarse un comportamiento inusualmente alegre y tranquilo ante los desconocidos, unido a impredecibles arrebatos de mal humor o malestar.
Percepción emocional
Facilidad en comprender el estadomental de sus interlocutores (empatía). Este aspecto ha sido puesto en relación con el autismo. Sin embargo las personas con el síndrome de Williams por lo general poseen habilidades sociales muy...
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