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ESCLERODERMIA
La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como Esclerosis sistémica.
En algunos casos la enfermedad puede evidenciarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparatodigestivo, pulmón, riñón, corazón y otros. Existe la llamada Esclerodermia sine scleroderma, donde se presenta la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel.
La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos haciacomplicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.









Epidemiología
Un aproximado de 300,000 personas en los Estados Unidos tienen Esclerodermia. Aproximadamente 4 veces más mujeres que hombres desarrollan la enfermedad. Las formas localizadas son más frecuentes en niños.
Alteraciones fundamentales en la enfermedad
Parecen existir alteraciones fundamentales en tresniveles: 1) En la capa celular que reviste el interior de los vasos sanguíneos (Endotelio), 2) En el Sistema Inmunológico y 3) En el tejido conectivo. El daño endotelial sería la lesión primaria, seguido de la estimulación del sistema inmunológico el cual responde con la formación de anticuerpos y liberación de moduladores celulares que finalmente inducen la proliferación y depósito descontrolado defibra colágena en los diferentes órganos.
Causas de la Esclerodermia
La causa exacta o causas de la Esclerodermia son desconocidas. Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucra una sobreproducción de colágeno.





 
Clasificaciones de Esclerodermia
1. Esclerodermia localizada
Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuenteen los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo más frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones(curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.
2. Esclerosis sistémica
Generalmente afecta diversas partes del cuerpo e.g. la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También podría afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.
Puede ser útil diferenciar entre dos tiposprincipales de Esclerodermia Sistémica: 1) Esclerodermia Sistémica Limitada y 2) Esclerodermia Sistémica Difusa. La forma Sistémica Limitada se caracteriza por el hecho de que el Fenómeno de Raynaud puede presentarse aisladamente muchos años antes de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar no se presenta inicialmente, es poco frecuente la afectación del riñón y entre un 50 - 90 % de los pacientescon Este tipo de Esclerodermia Sistémica tienen Anticuerpos Anticentrómero detectables. La forma Sistémica Difusa es mas grave que la anterior, el fenómeno de Raynaud se inicia dentro del primer año después de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz (rápida), existe generalmente afección del riñón caracterizado por la llamada Crisis renal esclerodérmica la cual se asocia a cifraselevadas de tensión arterial, entre un 20 - 30 % de los pacientes con este tipo de Esclerodermia tienen presente el anticuerpo anti-scl 70 (Antitopoisomerasa I).

Descripción de síntomas de la Esclerodermia Sistémica:
El Fenómeno de Raynaud (sensibilidad anormal al frío en las extremidades)
El fenómeno de Raynaud puede convertirse en uno de los signos mas molestos de la enfermedad, ya que es...