Inmuniodeficiencia primaria

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Inmunodeficiencias - Presentation Transcript

1. Inmunodeficiencias Primarias (IDPs): Por deficiencias genéticas Secundarias: Por drogas o radiaciones Por infección por VIH Por defectos nutricionales Otras (quemaduras, síndromes de malabsorción, edad avanzada) Para diferenciar ambas entidades se debe evaluar minuciosamente lahistoria clínica del paciente: Edad de inicio de los síntomas Historia familiar Gérmenes prevalentes en las infecciones sufridas Tumores, transplantes, enfermedades metabólicas.
2. Defectos congénitos que resultan en IDP Deficiencias del Fagocito Deficiencias de Anticuerpos Otras Anomalías Deficiencias Combinadas
3. Inmunodeficiencias Primarias: Clasificación
o Inmunodeficiencias Combinadas: Lafunción inmune adaptativa se encuentra totalmente ausente.
o Deficiencias predominantemente de anticuerpos.
o Otros síndromes de inmunodeficiencia bien definidos (Inmunodeficiencias asociadas a otros defectos mayores).
o Defectos congénitos del número y/o función del fagocito.
o Deficiencias del Complemento.
o Inmunodeficiencia asociada con o secundaria a otras enfermedades.
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5.Inmunodeficiencias Primarias: Clasificación
o Inmunodeficiencias Combinadas: La función inmune adaptativa se encuentra totalmente ausente.
o Deficiencias predominantemente de anticuerpos.
o Otros síndromes de inmunodeficiencia bien definidos (Inmunodeficiencias asociadas a otros defectos mayores).
o Defectos congénitos del número y/o función del fagocito.
o Deficiencias del Complemento.
oInmunodeficiencia asociada con o secundaria a otras enfermedades.
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7. Inmunodeficiencias predominantes de anticuerpos
o Agammaglobulinemia ligada al sexo (Enfermedad de Bruton).
o Sindrome de Hiper IgM.
o Deficiencia de IgA.
o Deficiencia de Subclases de IgG.
o Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.
o Deficiencia específica de anticuerpos con inmunoglobulinas normales.o Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV).
8. Inmunodeficiencias en el linaje linfoide B Célula B madura Célula T madura Célula B memoria Célula Plasmática
9. Célula B Célula T Célula dendrítica Antígeno
10. Inmunodeficiencias Primarias: Clasificación
o Inmunodeficiencias Combinadas: La función inmune adaptativa se encuentra totalmente ausente.
o Deficiencias predominantemente deanticuerpos.
o Otros síndromes de inmunodeficiencia bien definidos (Inmunodeficiencias asociadas a otros defectos mayores).
o Defectos congénitos del número y/o función del fagocito.
o Deficiencias del Complemento.
o Inmunodeficiencia asociada con o secundaria a otras enfermedades.
11. Defectos congénitos en el Número o Función del Fagocito
o Enfermedad Granulomatosa Crónica: Defectos en laNADPH oxidasa.
o Defectos de Adhesión Leucocitaria (LAD1, LAD2, LAD3).
Célula madre Progenitor mieloide Monocito Neutrófilo
12. Via de Lectinas Vía Alterna Deficiencias de Complemento
o Deficiencia de C1q inhibidor.
o Deficiencia de Properdina.
o Deficiencia de otras proteínas del Sistema.
13. Inmunodeficiencias Primarias: Clasificación
o Inmunodeficiencias Combinadas: La función inmuneadaptativa se encuentra totalmente ausente.
o Deficiencias predominantemente de anticuerpos.
o Otros síndromes de inmunodeficiencia bien definidos (Inmunodeficiencias asociadas a otros defectos mayores).
o Defectos congénitos del número y/o función del fagocito.
o Deficiencias del Complemento.
o Inmunodeficiencia asociada con o secundaria a otras enfermedades.
14. Otros Sindromes deInmunodeficiencia Asociados a Anomalias Bien Definidas
o Sindrome de Wiscott-Aldrich: Enfermedad de transmisión recesiva ligada al sexo que se manifiesta por la clásica tríada de eczema, infecciones recurrentes y trombocitopenia. Por mutaciones en el gen WASP, afectando la movilidad celular, la quimiotaxis del fagocito, el tráfico de células dendríticas y la colaboración T-B, ya que es necesaria una...