Inmunodeficiencias

17/11/2013

FACULTAD DE
MEDICINA HUMANA

Sesión 15:

Inmunodeficiencias

Curso: Inmunología básica 2013 – II
Prof. Adriana Paredes A

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Temario
1. Introducción
2. Inmunodeficiencias Primarias (o Congénitas)
3. Inmunodeficiencias Secundarias (o Adquiridas)

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1. INTRODUCCION

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Hongos

Virus

Bacterias

Células TumoralesOrganismos Patógenos

Parásitos

Respuesta Inmune
Ag Propios

Exagerada

Deficiente

Autoinmunidad

Hipersensibilidad

Inmunodeficiencias

¿Que son las Inmunodeficiencias?
Estado patológico del organismo debido al defecto de uno o mas
componentes del Sistema Inmune que determinan una mayor
susceptibilidad a la infección por patógenos, desarrollo de
tumores o incluso la autoinmunidad .Inmunodeficiencias

PRIMARIAS
(o congénitas)

SECUNDARIAS
(o Adquiridas)

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¿Que componentes
del Sistema
Inmune se pueden
ver afectados?

Desarrollo celular
Activación
Mecanismos
Efectores

Clasificación General
1. Deficiencias en los linfocitos B.
2. Deficiencias en los linfocitos T.
3. Deficiencias combinadas de
linfocitos B y T.
4. Disfunciones de losfagocitos.
5. Deficiencias en el sistema del
complemento.

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Las infecciones pueden ser la clave
para determinar el tipo de ID
Defectos en
citocinas

Defectos en
Linfocitos T

Defectos en Defectos en el
Fagocitos Complemento

leve

LB

Mo

LT
Tuberculosis

Candida

Bacterias Gram (+)

Protozoarios,
virus, bacterias

Pneumococcus

PneumocystisBacterias
Gram (-)

HHV8/ Sarcoma
de Kaposi

Haemophilus

Micobacterias
atipicas

severa

Defectos en
Linfocitos B

EBV/
linfoma

Neisseria

Aspergillus

Citomegalovirus

Patógenos intracelulares

Patógenos extracelulares

2. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
(O CONGENITAS)

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¿Cuando sospechar
de una
inmunodeficiencia
primaria?

InmunodeficienciasPrimarias
(o congénitas)
1. Defectos en la I. Innata
2. Defectos en la I. Adaptativa – SCID
a. Defectos en el Desarrollo y Activación
b. Defectos en la Activación y Función Efectora

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DEFECTOS DE LA I. INNATA

Inmunodeficiencias congénitas causadas por defectos
en la inmunidad innata
Infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes
Enfermedad

Deficiencia FuncionalMecanismo de la disfunción

Enfermedad
Granulomatosa Crónica
(CGD)

Producción defectuosa de ROS por los
fagocitos

Mutación en componentes del sistema
enzimático fagocito-oxidasa. Citocromo b558

Deficiencia de adhesión
de leucocitos-1 (LAD-1)

Ausencia o deficiencia de β2-integrina

Mutación en cadena β (CD18) de las β2integrinas

Deficiencia de adhesión
de leucocitos-2(LAD-2)

Ausencia o deficiencia de los ligandos de
la E- o P-selectina endotelial

Mutación en el transportador GDP-fucosa
necesario para la síntesis del componente
sialyl-Lewis X de los ligandos de E- o P-selectina

Deficiencia del
complemento – C3

Defecto en la cascada de activación del
complemento

Mutación de C3

Deficiencia del
complemento – C2 y C4

Defecto en laactivación de la vía clásica
del complemento. Falla en la eliminación
de complejos inmunes y desarrollo de LES

Mutación de C2 o C4

Síndrome de ChédiakHigashi

Defecto en la función lisosomal de células
fagocíticas y en la formación de gránulos
en NK

Mutación en LYST (SCH1 gene), asociada a la
secreción de granulos y regulación del trafico
lisosomal

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Enfermedad CrónicaGranulomatosa
sistema enzimático
fagocito-oxidasa (phox).
Citocromo b558

DEFECTOS DE LA I. ADAPTATIVA
INMUNODEFICIENCIA SEVERA COMBINADA (SCID)

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Defectos en la maduración de
linfocitos

Inmunodeficiencias congénitas causadas por defectos en la
maduración de linfocitos
Inmunodeficiencias de Linfocitos T
Enfermedad
Síndrome de DiGeorge

Deficiencia Funcional...