inmunodeficiencias

AUTOINMUNIDAD
(Continuación clase anterior)
Enfermedades muco-cutáneas:
Penfigoide:
 Penfigoide buloso (cutáneo, escasamente mucoso)
 Penfigoide benigno muco-membranoso
Pénfigo:
 Pénfigo vulgar (muco-cutáneo)
 Pénfigo vegetante (muco-cutáneo)
 Pénfigo foliáceo (cutáneo)
 Pénfigo eritematoso (cutáneo)
 Pénfigo paraneoplásico (linfomas)
 Pénfigo familia benigno crónico (AD)
Queal perder sus uniones intercelulares deja de tener esta forma más poliédrica y pasa a ser una célula epitelial que
tiene una forma más redondeada y está flotando entremedio de todo el líquido que se acumula ,edema que se acumula,
a nivel intraepitelial.
En general la edad de manifestación del pénfigo es aproximadamente 40 años, una de las pocas enfermedades
autoinmunes que no tienepreferencia por el género femenino ¿Cuál es la importancia? En la mayoría de los casos,
cuando el paciente comienza con manifestaciones orales, ese es el primer signo clínico de la enfermedad y precede a las
manifestaciones cutáneas, es decir primero aparece en la cavidad oral y eventualmente pueden ser 1 ó 2 meses después
que empieza a aparecer compromiso de la piel.
El pénfigo se dice que este esinfinitamente más peligroso por así decirlo que el penfigoide ¿Por qué? Porque en este
caso hay un compromiso o puede existir un compromiso severo de mucosa y además de piel, los pacientes tienen
verdaderas llagas en la piel por lo tanto terminan siendo tratados, en casos muy severos, en la unidad de quemados
porque al tener estas heridas en la piel expuestas se corre el riesgo a que sesobre-infecten con cualquier tipo de
patógeno, sumado a que el compromiso de la cavidad oral hace que el gallo no se pueda alimentar bien, no pueda
comer bien, no pueda tomar líquido por lo tanto esto va acompañado de una deshidratación, desnutrición que ayuda a
complicar aún más el cuadro.
Tratamiento:
Se trata en general como la mayoría de las enfermedades autoinmunes con corticoides. Y dependiendodel nivel de
manifestación que tenga, de la severidad de las manifestaciones clínicas va a ser el nivel de corticoides que se le va a
administrar.
Usted puede manejar algo oral con una dosis de 40 a 80 mgs, 20 o 10 mgs una vez que el paciente ya se ha estabilizado,
pero existen casos de pacientes que ya están estabilizados que se manejan con dosis de 300 a 400 mgs de corticoides
diarias y esoobviamente necesita de un monitoreo constante para evaluar los efectos adversos que también tiene las
dosis altas de corticoides.
Pénfigo vulgar:
 Enfermedad muco-cutánea grave.
 40 años, ambos sexos.
 50% de compromiso de la mucosa oral.
 Presenta variantes clínicas, pero en general esta es la característica que en general a nosotros nos interesa más.
 En la piel: lesiones eritematosascubiertas por formaciones parecidas a escamas, de color grisáceo y a veces
con costras, ubicada a menudo en tórax, ingle y cara.

En la piel son también ampollas que se van a reventar rápidamente, formando escama, formando úlcera, costra
y en general se van a ubicar en el tórax, la ingle, en la cara. En verdad pueden ubicarse en cualquier parte, cuero
cabelludo, en la espalda lo he visto,entre otras.
 Mucosa oral presenta:
 Vesículas de líquido claro hemorrágico: Son ampollas que se rompen generando úlceras irregulares.
Dolor intenso, imposibilidad de buena alimentación, que eso también trae consecuencias a los pacientes
porque son verdaderas heridad que tienen en la cavidad bucal
 Cualquier lugar, tamaño variable.
Pénfigo:
 Las vesículas se rompen generando úlcerasirregulares, con restos de la vesícula adherida.
 Pueden haber zonas de re-epitelización o áreas de hiper-pigmentación que vuelven a la normalidad.
 Dolor intenso, imposibilidad de buena alimentación.
 Inmunofluorescencia.
 Signo de Nikolsky.
Uno de los métodos de diagnóstico que se podría decir pero en casos ya extremos, porque muchas veces el diagnóstico
de esto es clínico, y bueno ya si...