inmunodeficiencias

- PATOLOGIA DEL
SISTEMA INMUNE
Tema 5: Inmunodeficiencias.
Epidemiología y Clasificación.
Etipatogenia y Fisiopatología.
Síndromes Clínicos

¿Cual es la participación del sistema inmune en
la mortalidad a nivel mundial?

Las enfermedades infecciosas y tumorales son responsables de muchas muertes

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Estudio de las Bases celulares y
moleculares de la inmunidad
• Investigaciónbásica: Avances muchas áreas médicas:
Desde Alergología- Reumatología hasta Neurología y Cardiología
• Revolución: Técnica de los anticuerpos monoclonales:
- Antígenos de superficie: En células efectoras y reguladoras
- Aislamiento, clonación y determinación: Genes que generan los
receptores de los LT y los LB
- Descripción de los receptores MHC-I, MHC-II y CD1a.
- Función de reconocimiento yefectora de la célula inmunitaria (PAMP)
- Explica:

- La Función normal del sistema inmune:
(esencial para nuestra salud)
-Disfunción: Origen de muchas enfermedades

Antígenos propios

Antígenos extraños

Discriminación
propio-extraño
Respuesta inmune

Tolerancia
Fallo
Autoinmunidad

Inmunodeficiencia
Tumores

Oncoproteínas

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1.ENFERMEDADES POR DEFECTO:INMUNODEFICIENCIAS*
a) PRIMARIAS o CONGENITAS

b) SECUNDARIAS o ADQUIRIDAS
- Patologías, ej:SIDA
- Yatrogénicas, Medicamentosas

*(Simples o combinadas)

2.ENFERMEDADES POR EXCESO
AUTOREACTIVAS

a) Enfermedades Alérgicas: Alergeno (ext)
- Fenómenos de Hipersensibilidad
b) Enfermedades Autoinmunes: Auto-antígeno
(Int)
–
–

Órgano-específicas
Órgano-inespecíficas

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a) EnfermedadesAlérgicas:
•
•
•
•

Generalizadas (anafilaxia)
Respiratorias (asma)
Cutáneas (Urticarias)
Oculares (Conjuntivitis)

b) Enfermedades Autoinmunes:
–

Organo-específicas:

–

Organo-inespecíficas:

•
•
•
•
•
•

•
•

•

Endocrino (Diabetes Mellitus Tipo I)
Piel (Alopecia autoinmune)
Sangre (PTI: Purpura trombopénica autoinmune)
Neuromuscular (Miastenia Gravis y EsclerosisMulti)
Hepatobiliar (Hepatitis autoinmune)
Digestivo (Enfermedad Inflamatoria Intestinal: Colitis ulcerosa
y Enfermedad de Chron )
Vasculitis
Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoide, Lupus
eritematoso sistémico)
Sarcoidosis

3.TUMORES
Transformación maligna de las células del
sistema inmune
•Leucemias
•Linfomas

Diferenciar:
-Deficiencia causada por el tumor: Célulastumorales del sistema inmune
-Deficiencia causa el tumor: Nuestro SI no eliminan las células tumorales
-Oncoproteínas

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INMUNODEFICIENCIAS

Inmunodeficiencias primarias
• Grupo de Enfermedades resultantes del inadecuado
comportamiento del sistema inmune.
Se deben a:
• Alteraciones funcionales o estructurales de origen
genético.
Caracterizadas por:
• Susceptibilidad a lasinfecciones NO habituales u
oportunistas (no especializados en la infección)
• Alta Incidencia tumores
• Algunas se asocian a enfermedades autoinmunes.(ej: las
disreguladoras.

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Inmunodeficiencias secundarias:
última clasificación
Causas:
1. Condiciones Fisiológicas
2. Condiciones Patológicas
3. Fármacos
4. Traumatismos
5. Agentes Ambientales

1. Condiciones Fisiológicas
• Edad

–Deterioro de las defensas físicas:
Piel y Mucosas
- Disminuye: Fagocitosis, Función T e Ideotipos
(Repertorio)

• Embarazo

– Progesterona: Inhibe proliferación (mitógenos)

• Estrés

– Mayor Incidencia de infecciones respiratorias y
herpéticas

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2. Condiciones Patológicas

Enfermedades:
1.

E. Endocrinológicas:
Diabetes Mellitas : Disfunción en neutrófilos (candidiasis,otitis…)
Desnutrición (Disminuyen T, Aumentan NK, Ig Normales)

2.

E. Digestivas:
Cirrosis = Hepatopatía crónica (Disfunción Kuppferr y traslocación bacteriana )

3.

E. Renales:
Síndrome nefrótico, Insuficiencia renal crónica avanzada. Hemodiálisis y diálisis peritoneal
(Uremia, Alteración en la función de T y disminución de Ac. Mecanismo desconocido)

4.

E. hematológicas:...