Inmunodeficiencias

Clase 7 Inmunodeficiencias

Mecanismos de defensa: son mecanismos inespecíficos y específicos de defensa, que aparecen con el objetivo de neutralizar y erradicar una infeccion . Cuando hay un defecto de los componentes del sistema inmune aparecen los estados de deficiencia inmunitaria puede llegar a provocar enfermedades mortales

Inmunodeficiencias: Las Inmunodeficiencias son un conjunto deenfermedades frecuentemente graves y mortales, causadas por alteraciones cualitativas o cuantitativas de uno o más componentes específicos o inespecíficos del sistema inmunitario, incluyendo los mecanismos de estimulación y amplificación de la respuesta lo que determina una mayor predisposición a padecer infecciones.

Clasificación de inmunodeficiencias : según su origen se clasifican enprimarias o congénitas y secundarias o adquiridas , según el componente del sistema inmune afectado se clasifican en : inmunodeficiencias humorales o de Celulas B , inmunodeficiencias tumorales o de células T , deficiencias de celulas combinadas de T y B , deficiencias de los fagocitos y, Deficiencias del sistema del complemento.

Caracteristicas de las inmunodeficiencias :
- Son enfermedades muyheterogéneas desde el punto de vista clínico y anatomopatológico.
- Los pacientes tienen mayor predisposición a las infeccione.
- Hay mayor tendencia a padecer ciertos tipos de cáncer
- Se relacionan estrechamente con las enfermedades autoinmunes.

Relacion entre los componentes del sistema inmune afectado y la naturaleza de la infeccion
La principal consecuencia de la disfunción de losmecanismos de defensa es la mayor predisposición a las infecciones. Depende al componente del sistema inmune que este afectado dependera la naturaleza de la infección que predomine en el paciente. Ejemplo. Las deficiencias de células B que se acompañan de una ausencia o disminución en el número o función de los anticuerpos predisponen fundamentalmente a infecciones por bacterias extracelulares. Lasdeficiencias de células T predispone a infecciones por agentes de vida intracelular como las micobacterias, los virus, los hongos y algunos parásitos. En las deficiencias de los fagocitos se producen infecciones por microorganismos de vida intra y extracelular ya sean bacterias, hongos o parásitos, siendo característica la formación de abscesos en piel y pulmón. Las deficiencias del complemento seacompañan de infecciones producidas por bacterias extracelulares, fundamentalmente cocos grampositivos y gramnegativos, ejemplo, la neisseria gonorreae.
Deficiencias Bacterias Virus Hongos Parásitos
Células B X
Células T X X X X
Fagocitos X X X
Complemento X

Predispodicion al cancer : El sistema inmune desempeña un papel importante en la vigilancia contra tumores . Los pacientes coninmunodeficiencias tienden a padecer ciertos tipos de neoplasias del tejido linfoide, causados por virus.

Inmunodeficiencias y autoinmunidad : … aún se desconocen los mecanismos precisos que sustentan esta asociación, pero lo que no cabe duda es, que las infecciones contribuyen junto a otros factores, a la perdida de la tolerancia a lo propio y pueden llevar a la autoinmunidad. Enfermedades ejemplosson la Artritis reumatoide, la anemia hemolítica autoinmune y el lupus eritematoso sistémico.

Inmunodeficiencias primarias : La mayor parte son hereditaria, se deben a defectos intrínsecos en la maduración o el funcionamiento de las células que integran el sistema inmune
En la actualidad se han identificado las variaciones moleculares precisas y los defectos genéticos que generan muchas deestas disfunciones, por ejemplo. La enfermedad de Bruton o agammaglobulinemia congénita, la enfermedad granulomatosa crónica , entre otras.

La Aganmaglobulinemia ligada al cromosoma X X es un ejemplo de inmunodeficiencia primaria de tipo Humoral, sólo la padecen los varones y el defecto molecular se localiza en la proteína tirosina quinasa, debido a mutaciones del gen que codifica para esta...