Inmunologia

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
CATEDRA DE INMUNOLOGIA
María Denisse Guerrero Vélez
P 10
Síndromes Inmunológicos
Inmunodeficiencias combinadas de la célula T y B.
En estos desórdenes de Linfocitos de T y a menudo Linfocitos de B, los reguladores de la inmunidad adaptativa, son disfuncionales o disminuidos en gran número. Los miembros principales son varios tipos de InmunodeficienciaCombinada Severa (SCID).
T-/B+ SCID (células de T predominante ausentes): deficiencia del γc, Deficiencia JAK3, interleukin 7 deficiencia de cadena del α del receptor, CD45 deficiencia, CD3δ/CD3ε deficiencia.
T-/B- SCID (células de T y de B ausentes): TRAPO el 1/2 deficiencia, DCLRE1C deficiencia, deaminase de la adenosina (ADA) deficiencia, disgenesia reticular
Síndrome de Omenn: El Síndrome deOmenn o Reticuloendoteliosis familiar con eosinofilia es una inmunodeficiencia combinada severa autosómico recesiva[1] asociada con mutaciones en los genes activadores de recombinación (RAG1 y RAG2), que afectan a los niveles circulantes de los linfocitos B y T.
Ligase de la DNA tipo deficiencia de IV
Ligand CD40 deficiencia
CD40 deficiencia
Deficiencia del fosforilasa del nucleosido delPurina (PNP)
Clase de MHC II deficiencia
CD3γ deficiencia
CD8 deficiencia
ZAP-70 deficiencia
TAP-1/2 deficiencia
Deficiencia coa alas de la hélice
Deficiencias del anticuerpo
En anticuerpo deficiencias, unos o más isotipos de inmunoglobulina se disminuyen o no funcionan correctamente. Estas proteínas, generadas cerca células del plasma, normalmente lazo a los patógeno, apuntándolos parala destrucción.
Células de B ausentes con una reducción severa resultante de todos los tipos de anticuerpo: agammaglobulinemia X-ligado, μ-Cadena pesada deficiencia, l 5 deficiencia, Igα deficiencia, BLNK deficiencia, timo con inmunodeficiencia
Células de B bajas pero presentes o normales, pero con la reducción en 2 o más isotipos (generalmente IgG y IgA, a veces IgM): inmunodeficienciavariable común (CVID), ICOS deficiencia, CD19 deficiencia, TACI Deficiencia (TNFRSF13B), Receptor de BAFF deficiencia.
Números normales de las células de B con disminuido IgG y IgA y aumentado IgM: Deficiencia de la AYUDA, Deficiencia de UNG
Números normales de las células de B con las deficiencias de cadena del isotype o de la luz: cadena pesada canceladuras, cadena del kappa deficiencia,deficiencia aislada de la subclase de IgG, IgA con deficiencia de los subsclass de IgG, deficiencia selectiva de la inmunoglobulina A
Deficiencia específica del anticuerpo a los antígenos específicos con la célula de B normal y las concentraciones normales de Ig
Hipogammaglobulinemia transitorio de la infancia: hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI) es una enfermedad deinmunodeficiencia primaria relativamente común que afecta a lactantes y niños pequeños. Following birth, maternal immunoglobulin G (IgG) is catabolized, and IgG synthesized by the infant gradually accumulates. Tras el nacimiento, la madre de inmunoglobulina G (IgG) se cataboliza, e IgG sintetizada por el niño poco a poco se acumula. Serum levels typically reach their physiologic nadir in infants aged 3-6 months.Los niveles séricos suelen llegar a su punto más bajo fisiológica en los lactantes de 3-6 meses.

THI is characterized by decreased serum IgG with or without decreased immunoglobulin A (IgA) and immunoglobulin M (IgM) levels less than 2 standard deviations (SDs) from age-adjusted reference range levels in infants older than 6 months of age in the first years of life but with normal tonear-normal antibody responses to protein immunizations. THI se caracteriza por disminución de IgG en suero, con o sin disminución de inmunoglobulina A (IgA) y la inmunoglobulina M (IgM) los niveles de menos de 2 desviaciones estándar (DE) de los niveles de rango ajustado a la edad de referencia en los lactantes mayores de 6 meses de edad en los primeros años de la vida normal, pero con las respuestas de...