inmunologia

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Enfermedades sistémicas autoinmunitarias

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Aspectos clínicos novedosos en la esclerodermia
Paloma García de la Peña Lefebvre
Servicio de Reumatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.

La esclerosis sistémica (ES) se caracteriza por ser una
enfermedad cuyo manejo resulta, en muchas ocasiones,
frustrante tantopara el paciente como para el médico,
dada la falta de terapias eficaces. Resulta cuando menos
esperanzador que en la última década se hayan producido
novedades que nos ayudan a realizar un mejor
seguimiento de los pacientes y que se hayan abierto las
puertas hacia nuevas y futuras terapias.
Palabras clave: Esclerodermia. Esclerosis sistémica.
Nuevas terapias. Aspectos novedosos. EUSAR.Patrones capilaroscópicos.

New Clinical Features in Scleroderma
Systemic sclerosis (SS) is a disease whose handling is,
in many occasions, frustrating for the patient as for the
doctor, given the lack of effective therapies. It is hopeful
at least, the fact that in the last decade new features have
taken place that help us to make a better pursuit of the
patients and who have opened the doorstowards new and
future therapies.
Key words: Scleroderma. Systemic sclerosis. New

therapies. New features. EUSTAR. Capilaroscopic
paterns.

Capilaroscopia
En la última década la capilaroscopia ha pasado de ser
una herramienta útil no solamente para diagnosticar la
enfermedad, sino también para el seguimiento. En este
campo destacan los trabajos llevados a cabo por Cutolo
et al1, queproponen tres nuevos patrones capilaroscópi-

Correspondencia: Dra. P. García de la Peña Lefebvre.
Servicio de Reumatología. Hospital Ramón y Cajal.
Ctra. de Colmenar, km 9,100. 28034 Madrid. España.
Correo electrónico: palomalefebvre@wanadoo.es

cos: el precoz, el activo y el tardío, frente a los patrones
lento y activo de Mariq. Se ha visto que dichos patrones
se correlacionan con laedad del paciente y la duración
de la enfermedad y del fenómeno de Raynaud (FRy),
pero no se ha encontrado diferencias dentro del mismo
patrón si éste se presenta en un paciente con esclerosis
sistémica cutánea limitada (EScl) o en uno con esclerosis sistémica cutánea difusa (EScd).
El patrón precoz se caracteriza por la presencia de pocos capilares dilatados o megacapilares (entendiéndose
porpocos cuando hay menos de 4/mm), pocas hemorragias capilares y una distribución capilar relativamente
bien conservada sin disminución del número de capilares. El patrón activo presenta frecuentes capilares dilatados o megacapilares, es decir más de 6 capilares/mm.
Las hemorragias capilares también son frecuentes, estando la distribución de los capilares levemente alterada
(4-6/mm). Hay unadisminución moderada del número
de capilares (20-30%), encontrándose los capilares ramificados ausentes o en escasa cuantía.
El patrón lento se caracteriza por la aparición de dilataciones irregulares de los capilares, ausencia de megacapilares y hemorragias. Disminuición de un 50-70% de
los capilares con grandes zonas avasculares. Hay una
desestructuración del lecho vascular y los capilaresramificados son numerosos.
Actualmente hay varios estudios en marcha para valorar
si la presencia de dichos patrones se podría utilizar
como factor predictor de ciertas afecciones, entre ellas
la cardíaca.
Se ha visto que los anticuerpos antitopoisomerasa
(AAT) se relacionan con una aparición más temprana
de los patrones activo y tardío y que la presencia de anticuerpos anticentroméricos (AAC)retrasa la aparición
de este último1.

Escalas de discapacidad
Recientemente han sido validadas dos nuevas escalas
para medir el grado de discapacidad de la enfermedad,
en concreto la que produce la afección de la mano, la
Cochin Hand Function Scale (CHFS), y la afección de
la cara y la boca, Mouth Handicap in System Sclerosis
(MHISS).
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S45-9 45

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