Inmunologia

1. ¿Que mecanismos básicos corresponden a la inmunidad innata o natural?

-Comprende los mecanismos básicos de resistencia que cada uno posee al nacer.


2. ¿Que características poseen las células NK?

-Actúan como antivirales, antitumorales e inmunorregulatorias.

3. ¿Cuál es la fracción del complemento mas abundante y común a las tres vías de activación?-La fracción C3 es la más abundante

4. ¿Cuáles enzimas presentes en los gránulos azurófilos de los neutrófilos producen especies reactivas del oxigeno como mediadores líticos? ¿cómo se defiende la célula de estas?

-Lisozima, defensinas, hidrolasas, elastasa, catepsina G, proteinasa 3, azurocidina, colagenasa, gelatinasa, lactoferrina.

Problema

Unniño de 5 años de edad con antecedentes de infecciones rrecurentes (otitis, sinusitis, dermatitis y celulitis) es internado por neumonía por estafilococo. Presenta linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, granulomas subcutáneos y múltiples abcesos en piel por estafilococo. Antecedentes familiares: primo hermano de la madre fallecido por neumonía y sepsis a los 11 años de edad.
Datos de laboratoriode interés: dosaje de Ig.: IgG 1500 mg/dL (VN700-1400 mg/dL), IgM 200mg/dL (42-194 mg/dL) e IgA 450 mg/dL (95-283 mg/ dl). C3 150 mg/dL (70-180 mg/dl), CH50 85 u (80-100 U)
Hemograma normal.
Test de NBT negativo. Fagocitosis y lisis francamente disminuida.
Diagnostico presuntivo: granulomatosis crónica.
Enfermerdad ligada al X (LX) en un 80% y autosómatica recesiva (AR) en un 20%. Se producepor defectos de distintas proteínas (citocromo b 245) que intervienen en el complejo de NADPH oxidasa, lo que impide la formación de especies reactivas de oxígeno, como mecanismo defensivo de los fagocitos. No puede destruir microorganismos catalasa positivo.
Las alteraciones más conocidas son : la deleción o mutación del gen para gp91 (cit b), LX; el defecto del gen para p22 (cit b) AR ydeficiencias de p47 y p67 citosólica AR.

5. ¿Por qué el NBT fue no detectable?
6. ¿Que otro estudio puede reemplazar al NBT?
7. ¿Es importante el antecedente familiar?
8. ¿Cuales son las especies reactivas del oxigeno y que importancia tiene en el mecanismo de defensa?
9. ¿Podría decir qué estudios básicos deben solicitarse a un paciente en el que se sospecha de una inmunodeficienciade la fagocitosis y del complemento?
10. ¿Por qué tenía frecuentes infecciones por estafilococo?

11. ¿En cuál de los estadios de maduración de las células B comienza el reordenamiento de la región variable de la cadena pesada de Ig?

* al final de la maduración

12. ¿Cuál de las inmunoglobulinas es efectora de la inmunidad humoral en mucosas?

-En las mucosas es la IgAsecretora la efectora más importante.

13. ¿Qué entiende por maduración de la afinidad?

* En inmunología, la maduración de la afinidad es un proceso por el cual los linfocitos B producen anticuerpos con una afinidad cada vez mayor durante el curso de una respuesta inmunitaria.

14. ¿Qué molécula de adhesión es inhibidora de la señal de coestimulación entre CPA y el linfocito T?

*célular dendríticas.

Problema

Un niño de 4 años de edad es internado por presentar neumonía por estafilococo. Tiene como antecedentes familiares un tío fallecido a la edad de 6 años por un proceso infeccioso, la madre refiere que el niño ha sido tratado repetidamente con antibióticos por distintos procesos infecciosos: rinosinusitis, otitis, bronquitis, episodios diarreicos. Sus procesosaumentaron en frecuencia al inicias la actividad en el jardín de infantes. Al examen físico no presenta adenopatías y las fauces están libres, no observándose las amígdalas, a pesar de no haber sido operado y manifestar angina. Datos de laboratorio de interés: dosaje de Ig: IgG 50 mg/dL, IgM e IgA no detectable. Hemograma normal. Recuento de linfocitos: CD3 85%, CD4 55%, CD8 28%, CD19 no...