insficiencia

Es importante conocer el metabolismo de la bilirrubina para entender los mecanismos por los cuales algunos trastornos generan hiperbilirrubinemia.

La bilirrubina procede principalmente (80%) dela destrucción (hemólisis) de los hematíes viejos (120 días). Concretamente procede de la degradación de la hemoglobina y, en particular de su grupo Hemo.

Un porcentaje menor de la formación debilirrubina se genera por la destrucción de otras hemoproteínas (citocromos, catalasas) en el hígado y de la eritropoyesis ineficaz en médula ósea.

Como comentaba, el 80% de la bilirrubinaprocede de la destrucción de hematíes viejos o frágiles que se da en el sistema mononuclear fagocítico (antes llamado sistema reticuloendotelial), principalmente en el bazo, pero también en hígado ymédula ósea.

1-El proceso consiste en la ruptura de la membrana de los hematíes y la fagocitación de la hemoglobina (Hb) liberada por parte de los macrófagos.

2-La Hb se degrada en globinas y grupohemo. Las globinas se descomponen en aminoácidos que entrarán a formar parte del “pool” de aminoácidos que se reutilizará para formar nuevasproteínas.

3-Sobre el grupo hemo actúa la hemo-oxigenasay se descompone en hierro ferroso (Fe++) y una protoporfirina: la biliverdina.
* El Fe++ se transforma en hierro férrico (Fe +++) , se une a la transferrina transportándose a la médula ósea paracontribuir al a formación de nuevos hematíes.

* La parte proporfirínica de hemo se habrá transformado en biliverdina y se convertirá en bilirrubina no conjugada (indirecta) por acción de la biliverdinreductasa.

4-La bilirrubina no conjugada (indirecta) se libera a la sangre desde el macrófago. Su falta de hidrosolubilidad y toxicidad se soluciona con su unión reversible a la albúmina. Estaunión impide su paso a través de la barrera hematoencefálica y renal.

5-En el sinusoíde hepático penetran en el espacio de Dissé y se libera de la albúmina. A continuación, la bilirrubina se une a...