insomnio familiar

El Insomnio Familiar Fatal (IFF)
Es una enfermedad neurológica hereditaria y muy poco frecuente, que se basa en una compleja alteración genética, en la que el afectado sufre un insomnio progresivo,que no se puede tratar con fármacos, esta enfermedad se presenta de un día para otro, y los síntomas son devastadores. La persona no puede dormir, intenta en vano conciliar el sueño, pero logra unestado de letargo que no permite descanso. Las pupilas se contraen, aumenta la presión sanguínea, presenta sudoración. El enfermo llega a un estado de agotamiento donde pierde la homeostasis (equilibriointerno), no puede hablar, ni caminar. Pero su mente es capaz de pensar y darse cuenta de lo que pasa a su alrededor. Después de ocho meses, la fase final del insomnio lleva a un coma profundo y sinretorno.
Fue descrita por primera vez en 1986 por el neurólogo italiano Elio Lugaresi; antes de esa fecha los médicos no conseguían un diagnóstico apropiado, y por lo general se consideraba que laspersonas que sufrían esta afección padecían algún trastorno psiquiátrico.
El insomnio se produce debido a una alteración permanente e irreversible del ciclo vigilia-sueño, que se caracteriza por laincapacidad del paciente para desarrollar un patrón cíclico fisiológico propio del sueño. En una persona sana el sueño se caracteriza por dos etapas: no MOR y MOR (Movimiento Ocular Rápido). La primeraetapa del no MOR, está definida como una etapa de descanso total, relajación muscular y baja tasa metabólica. La etapa MOR está relacionada con el sueño, la ensoñación y un umbral elevado de alerta. Lasdiferentes funciones en las etapas del sueño están determinadas por varios núcleos cerebrales, los cuales dependen de su coordinación para un buen funcionamiento. Pero para poder dormir se debeinhibir el sistema reticular ascendente, una formación de la sustancia gris ubicada en la protuberancia del tronco cerebral, que mantiene al cerebro en vigilia. La inhibición está dada por el trabajo del...