Insuficiencia Adrenal

Insuficiencia adrenal

Es el síndrome clínico y bioquímico que resulta de una deficiencia de glucocorticoides en particular de cortisol en la circulación plasmática. Se clasifica en:
Insuficiencia adrenal primaria o enfermedad de Addison: debida a destrucción o disfunción de la corteza de las glándulas suprarrenales. Hay disminución de glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides sexualesadrenales en particular andrógeno. Bioquímicamente hay deficiencia de cortisol y aumento de ACTH, debido a la pérdida de la retroalimentación negativa del cortisol sobre la ACTH.
Insuficiencia adrenal secundaria: es causada por daño o disfunción de las células corticotropas en la adenohipofiisis. Se caracteriza por una disminución de la ACTH. Bioquímicamente hay disminución de cortisol con unnivel de ACTH disminuido o inapropiadamente normal.
Insuficiencia adrenal terciaria: debida a daño de las neuronas hipotalámicas productoras de CRH. Hay disminución de la CRH con niveles de cortisol disminuido y ACTH disminuido o inapropiadamente normal.
De manera que la concentración de ACTH es lo que nos permite hacer el diagnostico diferencial entre la insuficiencia suprarrenal primaria osecundaria.

Enfermedad de Addison o insuficiencia adrenal primaria.
Causas:
1. Adrenalitis autoinmune
2. Infecciones
3. Hemorragia o infarto de las adrenales
4. Enfermedades infiltrativas
5. Carcinoma que produzca metástasis a las adrenales
6. Adrenalectomía
7. Hiperplasia adrenal congénita. Sólo la que es debida a la deficiencia de las enzimas 21 hidroxilasa y 3βHSD y de la proteína sTAR
8. Hipoplasiaadrenal congénita
9. Fármacos
10. Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía
11. Deficiencia familiar de glucocorticoides
12. Idiopática.

Adrenalitis autoinmune
Es la causa más frecuente de insuficiencia adrenal primaria. Representando el 80-90% de los casos de insuficiencia adrenal primaria en el momento actual. Las patologías endocrinológicas o no de naturaleza autoinmune tienen undenominador común, que el órgano afectado está infiltrado por células del sistema inmune.
Hay infiltración de la corteza adrenal por linfocitos, células plasmáticas, macrófagos, células dendríticas y células NK. Estas células causan destrucción de la corteza suprarrenal conllevando a insuficiencia de la misma.
Los linfocitos T infiltran la corteza suprarrenal, en particular los linfocitos T supresorescitotóxicos, y son capaces de producir lisis o destrucción directa de la corteza de las suprarrenales.
Los linfocitos T auxiliares o helper estimulan a los linfocitos B a producir anticuerpos. Algunos de estos acs son fijadores del complemento, en particular C3, C4 y C5-C9. Estos acs fijadores de complemento tienen la capacidad de producir lisis de la corteza adrenal.
Hay otros acs que no producen lisisde la corteza, pero sirven como marcadores de daño inmunológico, estos son: CYPscc Ab1, CYP21Ab y CYP17Ab (codifica la 17α hidroxilasa y la 17,20 liasa). Los acs contra la 21 hidroxilasa son los que se miden en casos de sospecha de adrenalitis autoinmune.
La P450scc está en la membrana mitocondrial interna, el colesterol tiene primero que ser transferido de la membrana mitrocondrial externa a lainterna por la proteína sTAR.

Variantes de la adrenalitis autoinmune
Aislada: no está asociada a otra enfermedad autoinmune. Se ve en el 40% de los casos.
Formando parte de un síndrome poliglandular autoinmune (SPGA), representa el 60% de los casos.
Los SPGA son:
SPGA tipo I o síndrome de Blizzard: se hereda de forma autosómica recesiva, y se caracteriza por la tríada de: enfermedad de Addison,hipoparatiroidismo y candidiasis mucocutánea crónica. No necesariamente están los tres simultáneamente, muchas veces se inicia primero el hipoparatiroidismo, luego la candidiasis y por último la enfermedad de Addison, aunque la secuencia de aparición puede variar. Por lo que cuando un paciente tiene una enfermedad autoinmune aunque no sea endocrinológica tenemos que estar alerta de que puede...