Intervención de enfermería al paciente con enfermedad de wilson en la unidad de cuidados intensivos
Páginas: 15 (3601 palabras)
Publicado: 26 de noviembre de 2010
RESUMEN
El presente trabajo presentó el tema de Enfermedad de Wilson en pacientes en estado crítico, en una unidad de cuidados intensivos. La misma es un trastorno hereditario del metabolismo del cobre, muy poco común; donde éste se acumula en los sistemas y produce daños que comprometen la vida del paciente. Si no se brinda un diagnóstico y tratamiento oportuno; ocasiona daños aórganos importantes como hígado, cerebro, córnea y menos frecuente en riñón.
En Costa Rica, el factor de riesgo es de 1/25000 habitantes. Las principales características y sintomatología se relacionan con el depósito gradual y progresivo del cobre en los tejidos. Esta enfermedad ocasiona alteraciones en el sistema hepático, lo que provoca un padecimiento agudo y crónico e inclusive puedellevar a un fallo hepático fulminante. A nivel neurológico, la persona afectada podría presentar disartria, temblor, ataxia, dificultad para la escritura u otros. Pueden manifestar alteraciones del comportamiento, afectivos, depresión y cambios en la personalidad. Aparece el Anillo de Kayser-Fleischer. Puede complicarse con hemólisis y daño renal que ocurre por acidosis tubular proximal ydistal, y se asocia con disminución del filtrado glomerular. También se encuentran problemas reumatológicos y osteoarticular como osteoporosis, y fracturas espontáneas, entre otros.
Todos los pacientes, asintomáticos o sintomáticos, requieren tratamiento de por vida. Para prevenir la acumulación del cobre y revertir sus efectos tóxicos se aplican diversos mecanismos como la reducción de suabsorción intestinal, el aumento de su excreción urinaria o una combinación de estos.
Se utilizan drogas quelantes del cobre como la Penicilamina, la Trientina, el acetato de Zinc y por supuesto el uso de una adecuada dieta , baja en cobre.
El pronóstico es bueno para los que reciben tratamiento eficaz y temprano. Una alternativa de tratamiento es el trasplante de hígado, segúnpatología que presente el usuario.
Los principales cuidados de enfermería para el manejo del paciente portador de Enfermedad de Wilson, en una Unidad de Cuidados Intensivos, están dirigidos fundamentalmente a mejorar la función hepática, estado de conciencia, patrón respiratorio, mantener un buen gasto cardiaco y una adecuada perfusión renal; así como mejorar el estado nutricionaly evitar el riesgo de hemorragia e infecciones.
Al final de dicho tema se elaboró un plan de atención de enfermería para un paciente en la unidad de cuidados intensivos con este diagnóstico.
Términos:
Anillos de Kayser Fleischer: Son anillos de color café o rojizo alrededor del iris que se detectan con lámpara de hendidura.
Ceruloplasmina: Es la proteína transportadora de cobredel plasma.
Copruria: Es la presencia de cobre en la orina.
Enfermedad de Wilson: Es un trastorno genético autosómico recesivo del metabolismo del cobre, en la que está impedida la eliminación hepática de dicho metal, por lo que se produce su acumulación tóxica tanto en hígado, cerebro, córnea y en menor medida en riñón, esqueleto, corazón y glándulas paratiroides.
Hemólisis: Es lafragmentación de los hematíes con liberación de hemoglobina.
Quelantes de cobre: Son fármacos que ayudan a eliminar el cobre del tubo digestivo y la sangre.
INDICE
CAPÍTULO I
1.1 Introducción 1
1.2 Justificación 4
1.3 Problema científico 6
1.4 Objetivos 7
1.4.1 Objetivo General 7
1.4.2 ObjetivosEspecíficos 7
CAPÍTULO II
2.1 Metodología 8
CAPÍTULO III
3.1 Marco Teórico. Enfermedad de Wilson
3.1.1 Definición 9
3.1.2 Causas, incidencias y factores de riesgo 10
3.1.3 Fisiopatología 11
3.1.4 Manifestaciones clínicas 12
3.1.5 Diagnóstico...
El presente trabajo presentó el tema de Enfermedad de Wilson en pacientes en estado crítico, en una unidad de cuidados intensivos. La misma es un trastorno hereditario del metabolismo del cobre, muy poco común; donde éste se acumula en los sistemas y produce daños que comprometen la vida del paciente. Si no se brinda un diagnóstico y tratamiento oportuno; ocasiona daños aórganos importantes como hígado, cerebro, córnea y menos frecuente en riñón.
En Costa Rica, el factor de riesgo es de 1/25000 habitantes. Las principales características y sintomatología se relacionan con el depósito gradual y progresivo del cobre en los tejidos. Esta enfermedad ocasiona alteraciones en el sistema hepático, lo que provoca un padecimiento agudo y crónico e inclusive puedellevar a un fallo hepático fulminante. A nivel neurológico, la persona afectada podría presentar disartria, temblor, ataxia, dificultad para la escritura u otros. Pueden manifestar alteraciones del comportamiento, afectivos, depresión y cambios en la personalidad. Aparece el Anillo de Kayser-Fleischer. Puede complicarse con hemólisis y daño renal que ocurre por acidosis tubular proximal ydistal, y se asocia con disminución del filtrado glomerular. También se encuentran problemas reumatológicos y osteoarticular como osteoporosis, y fracturas espontáneas, entre otros.
Todos los pacientes, asintomáticos o sintomáticos, requieren tratamiento de por vida. Para prevenir la acumulación del cobre y revertir sus efectos tóxicos se aplican diversos mecanismos como la reducción de suabsorción intestinal, el aumento de su excreción urinaria o una combinación de estos.
Se utilizan drogas quelantes del cobre como la Penicilamina, la Trientina, el acetato de Zinc y por supuesto el uso de una adecuada dieta , baja en cobre.
El pronóstico es bueno para los que reciben tratamiento eficaz y temprano. Una alternativa de tratamiento es el trasplante de hígado, segúnpatología que presente el usuario.
Los principales cuidados de enfermería para el manejo del paciente portador de Enfermedad de Wilson, en una Unidad de Cuidados Intensivos, están dirigidos fundamentalmente a mejorar la función hepática, estado de conciencia, patrón respiratorio, mantener un buen gasto cardiaco y una adecuada perfusión renal; así como mejorar el estado nutricionaly evitar el riesgo de hemorragia e infecciones.
Al final de dicho tema se elaboró un plan de atención de enfermería para un paciente en la unidad de cuidados intensivos con este diagnóstico.
Términos:
Anillos de Kayser Fleischer: Son anillos de color café o rojizo alrededor del iris que se detectan con lámpara de hendidura.
Ceruloplasmina: Es la proteína transportadora de cobredel plasma.
Copruria: Es la presencia de cobre en la orina.
Enfermedad de Wilson: Es un trastorno genético autosómico recesivo del metabolismo del cobre, en la que está impedida la eliminación hepática de dicho metal, por lo que se produce su acumulación tóxica tanto en hígado, cerebro, córnea y en menor medida en riñón, esqueleto, corazón y glándulas paratiroides.
Hemólisis: Es lafragmentación de los hematíes con liberación de hemoglobina.
Quelantes de cobre: Son fármacos que ayudan a eliminar el cobre del tubo digestivo y la sangre.
INDICE
CAPÍTULO I
1.1 Introducción 1
1.2 Justificación 4
1.3 Problema científico 6
1.4 Objetivos 7
1.4.1 Objetivo General 7
1.4.2 ObjetivosEspecíficos 7
CAPÍTULO II
2.1 Metodología 8
CAPÍTULO III
3.1 Marco Teórico. Enfermedad de Wilson
3.1.1 Definición 9
3.1.2 Causas, incidencias y factores de riesgo 10
3.1.3 Fisiopatología 11
3.1.4 Manifestaciones clínicas 12
3.1.5 Diagnóstico...
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