Investigación del síndrome de Cushing
Páginas: 7 (1749 palabras)
Publicado: 24 de mayo de 2014
Una mujer de 47 años es derivada para la evaluación del síndrome de Cushing. La historia del paciente re vela un buen control de la diabetes mellitus tipo 2, mediante 2 agentes hipoglucemiantes orales, y la hipertensión, para la que toma 3 medicamentos. En el interrogatorio, la paciente informó que no toma suplementos de hierbas o medicinas alternativas y nunca había tomado esteroides. No tieneantecedentes de osteoporosis, depresión, aumento de peso, irritabilidad o fatiga.
Pesa 67,7 kg., y su índice de masa corporal es de 26 kg./m2. Su presión arterial 128/80 mm. Hg y su frecuencia cardíaca, 68 latidos/min. Su cara es muy redonda con almohadillas de materia grasa preauriculares prominentes, como así las almohadillas cervicales posteriores y supraclaviculares. No presenta debilidadmuscular proximal, estrías, hematomas, acné, hirsutismo o piel fina.
Dos determinaciones de colesterol libre en orina de 24 horas estaban muy elevadas (2.237 y 2.736 para un normal de 120-384 nmol/d) lo que sugiere el síndrome de Cushing. El nivel de cortisol sérico matinal en ayunas era 404 (normal 170-720 nmol/L) y la concentración de la hormona adrenocorticotrofina (ACTH) en el límitesuperior normal 10,6 pmol/L (0,0-10,1 normal).
La prueba de supresión de de la noche a la mañana con una dosis elevada de dexaametasona (8 mg) mostró una supresión adecuada del cortisol (37 nmol/L) y de ACTH (2,0 pmol/L). Una resonancia magnética de la silla turca no dio resultados concluyentes, mostrando una sutil anormalidad en el lado derecho de la hipófisis.
¿Cuál es su diagnóstico?
a.Tumor secretor de ACTH ectópico.
b. Enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario).
c. Uso de esteroides exógenos.
d. Estrés extremo
e. Adenoma suprarrenal productor de cortisol
Comentarios
El diagnóstico más probable es (b): enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario). La paciente presenta niveles de ACTH dentro de un amplio rango, desde el límite superior normal hasta cifraselevadas de ACTH, que pueden provenir de más de una causa de síndrome de Cushing. El exceso de producción de ACTH por un adenoma hipofisario (enfermedad de Cushing) es una de ellas, la constelación de un gran grupo de signos y síntomas que reflejan una eleva y prolongada exposición inapropiada de los tejido a la acción de los glucocorticoides. La supresión de cortisol con dosis elevadas dedexametasona y los resultados de la resonancia magnética inclinan hacia una causa pituitaria. Sin embargo, la enfermedad de Cushing no era el diagnóstico correcto de esta instancia. Antes de debatir la razón, los autores hacen una revisión breve del síndrome de Cushing, ya que para hacer una revisión minuciosa, aconsejan a los lectores a consultar la evidencia basada en las guías de práctica clínica de laSociedad de Endocrinología.
En la fisiología normal, distintos factores de estrés inducen la liberación de la hormona liberadora de corticotrofina por el hipotálamo, dando lugar a la liberación de ACTH por la hipófisis. El cortisol y los andrógenos suprarrenales (por ej., el sulfato de dehidroepiandrosterona) son, a su vez, liberados por las glándulas suprarrenales. El cortisol tiene unefecto inhibitorio sobre la liberación de la hormona liberadora de corticotrofina y ACTH, que cierra este ciclo de retroalimentación negativa.
En el síndrome de Cushing endógeno de origen hipofisario, este sistema de retroalimentación negativa ya no funciona en forma adecuada. El resultado es un aumento de la liberación de cortisol lsuprarrenal y de sulfato de dehidroepiandrosterona, secundario ala estimulación continua por la ACTH. El síndrome de Cushing suprarrenal, independiente de la producción de esteroides por la glándula suprarrenal, generalmente es el resultado de la supresión de ACTH.
En el síndrome de Cushing exógeno, la administración de glucocorticoides exógenos suprime el eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal, resultando en niveles bajos de ACTH y del sulfato de...
Pesa 67,7 kg., y su índice de masa corporal es de 26 kg./m2. Su presión arterial 128/80 mm. Hg y su frecuencia cardíaca, 68 latidos/min. Su cara es muy redonda con almohadillas de materia grasa preauriculares prominentes, como así las almohadillas cervicales posteriores y supraclaviculares. No presenta debilidadmuscular proximal, estrías, hematomas, acné, hirsutismo o piel fina.
Dos determinaciones de colesterol libre en orina de 24 horas estaban muy elevadas (2.237 y 2.736 para un normal de 120-384 nmol/d) lo que sugiere el síndrome de Cushing. El nivel de cortisol sérico matinal en ayunas era 404 (normal 170-720 nmol/L) y la concentración de la hormona adrenocorticotrofina (ACTH) en el límitesuperior normal 10,6 pmol/L (0,0-10,1 normal).
La prueba de supresión de de la noche a la mañana con una dosis elevada de dexaametasona (8 mg) mostró una supresión adecuada del cortisol (37 nmol/L) y de ACTH (2,0 pmol/L). Una resonancia magnética de la silla turca no dio resultados concluyentes, mostrando una sutil anormalidad en el lado derecho de la hipófisis.
¿Cuál es su diagnóstico?
a.Tumor secretor de ACTH ectópico.
b. Enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario).
c. Uso de esteroides exógenos.
d. Estrés extremo
e. Adenoma suprarrenal productor de cortisol
Comentarios
El diagnóstico más probable es (b): enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario). La paciente presenta niveles de ACTH dentro de un amplio rango, desde el límite superior normal hasta cifraselevadas de ACTH, que pueden provenir de más de una causa de síndrome de Cushing. El exceso de producción de ACTH por un adenoma hipofisario (enfermedad de Cushing) es una de ellas, la constelación de un gran grupo de signos y síntomas que reflejan una eleva y prolongada exposición inapropiada de los tejido a la acción de los glucocorticoides. La supresión de cortisol con dosis elevadas dedexametasona y los resultados de la resonancia magnética inclinan hacia una causa pituitaria. Sin embargo, la enfermedad de Cushing no era el diagnóstico correcto de esta instancia. Antes de debatir la razón, los autores hacen una revisión breve del síndrome de Cushing, ya que para hacer una revisión minuciosa, aconsejan a los lectores a consultar la evidencia basada en las guías de práctica clínica de laSociedad de Endocrinología.
En la fisiología normal, distintos factores de estrés inducen la liberación de la hormona liberadora de corticotrofina por el hipotálamo, dando lugar a la liberación de ACTH por la hipófisis. El cortisol y los andrógenos suprarrenales (por ej., el sulfato de dehidroepiandrosterona) son, a su vez, liberados por las glándulas suprarrenales. El cortisol tiene unefecto inhibitorio sobre la liberación de la hormona liberadora de corticotrofina y ACTH, que cierra este ciclo de retroalimentación negativa.
En el síndrome de Cushing endógeno de origen hipofisario, este sistema de retroalimentación negativa ya no funciona en forma adecuada. El resultado es un aumento de la liberación de cortisol lsuprarrenal y de sulfato de dehidroepiandrosterona, secundario ala estimulación continua por la ACTH. El síndrome de Cushing suprarrenal, independiente de la producción de esteroides por la glándula suprarrenal, generalmente es el resultado de la supresión de ACTH.
En el síndrome de Cushing exógeno, la administración de glucocorticoides exógenos suprime el eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal, resultando en niveles bajos de ACTH y del sulfato de...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.