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Definición:
La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulantedenominada globulina antihemofílica (factor de coagulación). Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no esconsistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.

Síntomas
El principal síntoma es la hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o espontánea.
Las hemorragias másgraves son las que se producen en:
Articulaciones.
Cerebro.
Ojo.
Lengua.
Garganta.
Riñones.
Hemorragias digestivas y genitales.
La hemartrosis es la manifestación clínica más frecuente en loshemofílicos. Consiste en un sangrado intraarticular que se origina por un trauma o de manera espontánea. Sólo se afectan las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo.
Si seproduce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se originan deformidades, actitudes viciosas y atrofias musculares (artropatía hemofílica).
Mecanismo genético hemofilia
Hemofílico YXMujer sana XX
Portadora XX
Hijo sano YX
Hijo sano YX
Portadora XX
Portadora XX
Hombre sano YX
 Hijo hemofílico XY
Portadora XX
Hijo sano XY
Hija sana XX
Portadora XX
Hemofílico XY
Hijohemofílico XY
Hija hemofílica XX
Hijo sano XY
Hija Portadora XX
En el caso de hija hemofílica es una situación mortal.http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/H/Hemofilia/Paginas/cover%20hemofilia.aspx


Madre No Portadora + Padre Con Hemofilia

En cada embarazo, las probabilidades son del 50% de tener una hija portadora y del 50% de tener unhijo sin hemofilia. Ninguno de los hijos de un padre con hemofilia y madre no portadora tendrá hemofilia.
Madre Portadora + Padre Sin Hemofilia

En cada embarazo, las probabilidades son del 25% de...