Jainkoaren partikula

Retinosis pigmentaria
La retinosis pigmentaria no es una enfermedad única, sino un conjunto de enfermedades oculares crónicas de origen genético y carácter degenerativo que se agrupan bajo estenombre. Se caracteriza por una degeneración progresiva de la estructura del ojo sensible a la luz, la retina, que poco a poco va perdiendo las principales células que la forman, los conos y los bastones.Produce como síntomas principales una disminución lenta pero progresiva de la agudeza visual que en las primeras etapas afecta predominantemente a la visión nocturna y al campo periférico,manteniéndose sin embargo la visión central (ver figuras).

Sinónimos
Se la conoce con diversos nombres: Retinosis pigmentaria, Retinitis pigmentaria, Distrofia de Conos y Bastones, etc. Todos estos términostienen el mismo significado.

Epidemiología
Afecta a una persona de cada 3.700, aunque esta cifra es variable dependiendo del país y la región. Es la primera causa de ceguera de origen genético enla población adulta. Es más frecuente en los varones, siendo el 60% de los enfermos varones y el 40% mujeres.
  
  







Causas
La causa de la enfermedad es genética, es decir se heredanunos genes anómalos que son los que a través de diferentes mecanismos no totalmente conocidos, acaban por producir la enfermedad. Sin embargo al tratarse en realidad de diferentes trastornosagrupados bajo el mismo nombre, el número de posibles genes implicados es muy elevado, siendo muy variable el patrón hereditario. El 50 % de los pacientes no presenta ningún familiar conocido que padezca laafección. Además no todas las formas hereditarias tienen la misma gravedad ni igual evolución.

Sintomatología
Las primeras manifestaciones suelen tener lugar en la infancia o la adolescencia ytienen carácter bilateral (afectan a los dos ojos). La enfermedad avanza de forma lenta y paulatina con el paso de los años.
Los síntomas principales en las primeras fases consisten en ceguera...